概述
間葉組織腫瘤的種類很多，包括脂肪組織、血管和淋巴管、平滑肌、橫紋肌、纖維組織、骨組織等的腫瘤。骨腫瘤以外的間葉組織腫瘤又常稱為軟組織腫瘤（soft tissue tumors）。間葉組織腫瘤中，良性的比較常見，惡性腫瘤（肉瘤）不常見。間葉組織有不少瘤樣病變，形成臨床可見的“腫塊”，但不是真性腫瘤。有些瘤樣病變可以狀似肉瘤，容易造成診斷困難。
分類
（一）間葉組織良性腫瘤 1. 脂肪瘤（lipoma）主要發生在成人，是最常見的良性軟組織腫瘤。脂肪瘤好發於背、肩、頸及四肢近端皮下組織。外觀常為分葉狀，有被膜，質地柔軟，切面呈黃色，似脂肪組織。直徑數厘米至數十厘米，常為單發性，亦可為多發性。鏡下見似正常脂肪組織，呈不規則分葉狀，有纖維間隔。一般無明顯症狀，手術易切除。
2．血管瘤（hemangioma）常見，多為先天性，故常見於兒童。可發生在許多部位，如皮膚、肌肉（肌內血管瘤，intramuscular hemangioma）、內臟器官等，有毛細血管瘤（capillary hemangioma）、海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma)、靜脈血管瘤（venous hemangioma）等類型。無被膜，界限不清。在皮膚或黏膜可呈突起的鮮紅腫塊，或呈暗紅或紫紅色斑。內臟血管瘤多呈結節狀。發生於肢體軟組織的瀰漫性海綿狀血管瘤可引起肢體增大。兒童血管瘤可隨身體的發育而長大，成年後停止發展，甚至可以自然消退。
3、淋巴管瘤（lymphangioma）由增生的淋巴管構成，內含淋巴液。淋巴管可呈囊性擴大並互相融合，內含大量淋巴液，稱為囊狀水瘤（cystic hygroma），多見於小兒。
4．平滑肌瘤（leiomyoma）多見於子宮和胃腸道。瘤組織由梭形平滑肌細胞構成，瘤細胞形態比較一致，排列成束狀、編織狀，核呈長桿狀，兩端鈍圓。核分裂像少見。
5．軟骨瘤（chondroma） 自骨膜發生者稱骨膜軟骨瘤（periosteal chondroma）。發生於手足短骨和四肢長骨骨幹髓腔內者，稱為內生性軟骨瘤（enchondroma），使骨膨脹，外有薄骨殼。切面呈淡藍色或銀白色，半透明，可有鈣化或囊性變。鏡下見瘤組織由成熟的透明軟骨組成，呈不規則分葉狀，小葉由疏鬆的纖維血管間質包繞。位於盆骨、胸骨、肋骨、四肢長骨或椎骨者易惡變；發生在指（趾）骨者極少惡變。
（二）間葉組織惡性腫瘤
惡性間葉組織腫瘤統稱肉瘤，比癌少見。有些類型的肉瘤較多發生於年齡較輕的人群，例如60%的骨肉瘤發生在25歲以下。肉瘤體積常較大，切面多呈灰紅色、魚肉狀。易發生出血、壞死、囊性變等繼發性改變。鏡下，肉瘤細胞大多不成巢，瀰漫排列，與間質分界不清。間質的結締組織少，但血管常較豐富，故肉瘤多先由血道轉移。
1．脂肪肉瘤（liposarcoma）是成人最多見的肉瘤之一，常發生於軟組織深部及腹膜後，極少從皮下脂肪層發生，與脂肪瘤的分布相反。多見於40歲以上成人，極少見於青少年。大體觀，多呈結節狀或分葉狀，可似脂肪瘤，亦可呈粘液樣或魚肉樣。本瘤的瘤細胞形態多種多樣，以出現脂肪母細胞為特點，胞漿內可見多少不等、大小不一的脂質空泡。有分化成熟型脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、粘液樣脂肪肉瘤、圓形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤等類型。後二者惡性程度高。
2、橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）較常見，惡性程度高，生長迅速，易早期發生血道轉移，預後極差，約90%以上在五年內死亡。主要發生於10歲以下兒童和嬰幼兒，少見於青少年和成人。好發於頭頸部、泌尿生殖道等，偶可見於四肢。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成，分化較高者，胞漿紅染，可見縱紋和橫紋。根據分化程度、排列結構和大體特點，可分為胚胎性橫紋肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄狀肉瘤, sarcoma botryoides）、腺泡狀橫紋肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）和多形性橫紋肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma)等類型。
3、平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）多見於子宮及胃腸道，也可見於腹膜後、腸系膜、大網膜及皮膚等處。軟組織平滑肌肉瘤患者多為中老年人。腫瘤細胞異型性、腫瘤細胞凝固性壞死和核分裂像的多少對平滑肌肉瘤的診斷及其惡性程度的判斷很重要。
4、血管肉瘤（angiosarcoma）惡性程度較高。可發生於皮膚、軟組織及許多器官。血管肉瘤多見於皮膚，尤其是頭面部皮膚。腫瘤多隆起於皮膚表面，呈丘疹或結節狀，暗紅或灰白色，易壞死出血。有擴張的血管時，切面可呈海綿狀。鏡下，腫瘤細胞有不同程度異型性，形成大小不一，形狀不規則的血管腔樣結構，常互相吻合。分化差的血管肉瘤，細胞片狀增生，血管腔形成不明顯或僅呈裂隙狀。
5、纖維肉瘤（fibrosarcoma），多見於四肢皮下組織。發生在嬰兒的纖維肉瘤，預後較成人纖維肉瘤好。
6、骨肉瘤（osteosarcoma）為最常見的骨惡性腫瘤。常見於青少年。好發於四肢長骨幹骺端，尤其是股骨下端和脛骨上端。切面灰白色、魚肉狀，出血壞死常見。腫瘤破壞骨皮質，掀起其表面的骨外膜。腫瘤上下兩端的骨皮質和掀起的骨外膜之間形成三角形隆起，是由骨外膜產生的新生骨，構成X線上所見的Codman三角。由於骨膜被掀起，在骨外膜和骨皮質之間，可形成與骨表面垂直的放射狀反應性新生骨小梁，在X線上表現為日光放射狀陰影。這些影像學表現是骨肉瘤的特徵。鏡下，腫瘤細胞異型性明顯，梭形或多邊形，直接形成腫瘤性骨樣組織或骨組織（tumor bone），這是診斷骨肉瘤最重要的組織學依據。骨肉瘤內也可見軟骨肉瘤和纖維肉瘤樣成份。骨肉瘤惡性度很高，生長迅速，發現時常已有血行轉移。
7、軟骨肉瘤（chondrosarcoma）發病年齡多在40~70歲。多見於盆骨，也可發生在股骨、脛骨等長骨和肩胛骨等處。肉眼觀，腫瘤位於骨髓腔內，呈灰白色、半透明的分葉狀腫塊。鏡下見軟骨基質中散布有異型性的軟骨細胞，核大深染，核仁明顯，核分裂像多見，出現較多的雙核、巨核和多核瘤巨細胞。軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長慢，轉移也較晚。
