病因
原發性縱隔腫瘤和囊腫的病因不明。目前認為原發性縱隔腫瘤和囊腫的病因主要有以下學說：胚胎學說縱隔內含有多種組織，這些組織在胚胎髮育早期為組織胚芽。隨著胚胎的成長，胚芽趨於成熟，成為胚葉，並互相分離，遺留於縱隔內的殘存胚芽是形成縱隔腫瘤的重要原因。如畸胎類腫瘤就是典型胚胎性腫瘤。2.組織迷走學說縱隔外的組織異位種植於縱隔內，異常生長而發生為腫瘤。如縱隔內甲狀腺腫瘤。3.組織突變學說縱隔內的組織在一定原因作用下，組織細胞發生突變形成腫瘤。如惡性淋巴瘤。縱隔腫瘤的分類
1981年，美國學者Noltenius將縱隔腫瘤分為：心臟腫瘤、胸腺瘤和其他縱隔腫瘤三類。1975年，黃國俊教授將縱隔腫瘤分為：畸胎瘤、胸腺瘤、惡性淋巴瘤、食管囊腫和胃腸囊腫五類。臨床上，常把縱隔腫瘤分為：上縱隔、前縱隔、中縱隔、後縱隔及其他五大類。常見原發性縱隔腫瘤及囊腫
1．畸胎瘤多發生在前縱隔，周圍為蜂窩組織，但也有少數腫瘤與心包及大血管緊密粘連。北京兒童醫院收治的119例縱隔腫瘤和類瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5%;28例中僅1例包含有極度分化不良的組織，診斷為惡性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性組織，而以外胚葉的組織為主。腫瘤生長緩慢，可達很大體積。在沒有引起壓迫症狀前，多無自覺症狀。它可並發感染、出血及惡性變，且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險，而畸胎瘤的X線片可能有骨骼、牙齒的陰影。2．淋巴瘤前、中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發部位，其惡性度高，生長迅速，常浸潤胸膜引起血性滲液，胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細胞。可逐漸出現壓迫症狀，如乾咳、呼吸困難等，也可於數天內迅速惡性。
3．胸腺瘤 （Thymoma）是常見縱隔腫瘤，部分可以合併重症肌無力。胸腺瘤組織學分型為淋巴細胞型胸腺瘤、上皮細胞型胸腺瘤和混合型胸腺瘤三類。按胸腺瘤包膜是否完整及是否有外侵，分為侵襲性胸腺瘤和非侵襲性胸腺瘤。
4．淋巴管瘤及血管瘤縱隔淋巴管瘤及血管瘤較少見。一組119例患者中，有14例淋巴管瘤，多由頸部的腫瘤延續進入前上縱隔。
5．胸內甲狀腺腫瘤胸內甲狀腺腫瘤多為頸部甲狀腺腫瘤伸入縱隔的一部分。有時也見甲狀腺腫瘤全部位於前上縱隔，偶位於後縱隔。
6．支氣管囊腫和消化道囊腫在胚胎髮育過程中，如前腸有部分細胞異位，即形成囊腫。囊腫內膜為纖毛柱狀上皮細胞，與支氣管黏膜相似，稱為支氣管囊腫。如與食管和胃腸黏膜相似，即稱為消化道囊腫。消化道囊腫亦有認為是消化道重要畸形，多位於右後縱隔與食管緊貼。如被覆的胃黏膜有潰瘍，炎症變化，則也有可能破潰入氣管、支氣管。
7．神經源性腫瘤多位於後縱隔，常見的有神經母細胞瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。而神經母細胞瘤及神經纖維瘤都可形成啞鈴形，一部分位於脊肋溝，由椎間孔伸入椎管。
