先天性脊椎裂

先天性脊椎裂為神經軸先天發育畸形，由中胚葉發育障礙所致。表現為椎管閉合不全。最多見是棘突及椎板闕如、椎管向背側開放。可涉及一個或多個椎體。常與脊髓和/或脊神經發育異常及其他畸形並發。有椎管內容物膨出於外者稱顯性或囊性，反之則稱隱性。

顯性又可分為：①脊膜膨出：此型最輕。只是脊膜在骨裂處呈囊性膨出，內容腦脊液。②脊髓脊膜膨出：此型較重。脊髓常有畸形。除脊膜膨出外，脊髓和/或神經根在骨裂處亦膨出，且常與囊壁和/或其周圍組織粘連。③脊髓膨出：少見，最嚴重。又稱開放性或完全性脊椎裂。病變區血管豐富而呈紫紅色，酷似一片肉芽組織，常伴有腦脊液漏。患兒出生時局部平坦，隨後則隨顱內壓增高而稍隆起，但不成為囊狀物。脊膜膨出以胸頸多見，而脊髓脊膜膨出最常見於腰骶部。臨床可有不同程度的下肢弛緩性癱瘓，肛門、膀胱括約肌功能障礙;嚴重者往往並發Arnold-Chiari畸形，有逐步加重的腦積水徵象。有的並發其他器官畸形。顯性脊椎裂均須手術治療。