概述
先天性胃出口梗阻(congenitalgastricoutletobstruction)指幽門竇部或幽門梗阻，發病率占先天性胃腸道閉鎖的1%，可分為4種類型：幽門竇部斷裂閉鎖(1%)、幽門斷裂閉鎖(27%)，幽門膜式閉鎖或狹窄(67%)、幽門竇部膜式閉鎖或狹窄(5%)。
病因
(一)發病原因
目前尚不清楚，推測在胚胎8周前，內胚層管發育中斷，導致斷裂閉鎖，8周后由於內胚層過長連線後形成隔膜，也有人認為與消化道空化過程異常有關，目前多數學者認為該病的病因與小腸閉鎖與狹窄的病因相似，是在胚胎期
前腸發育過程中腔化障礙所致，也有人認為可有血管發育畸形，梗死致胃壞死形成閉鎖與狹窄;近年也有人通過胎兒鏡活檢，報導胎兒在宮內患有大皰表皮鬆解症，可能使幽門部黏膜受累形成瘢痕致幽門閉鎖與狹窄，有人收集到81例，有家族性幽門閉鎖，認為是常染色體隱性遺傳病，4型中，最常見為幽門膜式閉鎖或狹窄，其與幽門竇部膜式閉鎖或狹窄一起又稱胃內隔膜(gastricdiaphragm)，本節重點介紹此病。
(二)發病機制
胃內隔膜多位於幽門前1.5～3cm，或接近幽門處，也有同發生2個隔膜，另一個距幽門數厘米處，在十二指腸，將胃和十二指腸分隔開，隔膜可有孔(狹窄)或無孔(閉鎖)，厚2～3mm，由黏膜，黏膜下組織和肌層組成，兩側均被覆有黏膜，間隙中充滿疏鬆結締組織。
症狀
先天性胃出口梗阻的症狀:
發炎食慾減退水腫體重減輕脫水消瘦營養不良幽門狹窄
本病多見於早產兒，大多數患兒有羊水過多史，隔膜孔大，足以通過食物，可無症狀，隔膜孔小或繼發炎症引起黏膜水腫使孔狹窄，則可引起梗阻症狀，生後不久即出現嘔吐，吃奶後即吐，呈噴射性，含乳汁和乳凝塊，無膽汁和血液，嘔吐常呈間歇性，伴有食慾減退，體重減輕，一般低於標準體重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上，進食後哭鬧，煩躁，嘔吐後緩解，嘔吐頑固則可出現脫水，鹼中毒，營養不良，體檢上腹部膨隆，可有胃形，有胃蠕動波，中下腹平坦，隔膜無孔(完全閉鎖)時則較早出現高位梗阻症狀，如為兩個隔膜，則被隔離的胃下部和十二指腸上部膨脹，充滿分泌物，形成一個囊性腫物，在上腹部可觸及。
病兒生後即出現進行性噴射性嘔吐，吐物為胃內容;或嬰幼兒時出現間歇性嘔吐，漸消瘦，體重減輕，上腹部脹，可見胃型及蠕動波，但觸不到包塊者，應懷疑有幽門閉鎖或狹窄，應早期行X線檢查，對診斷本病有重要意義，同時可以與幽門痙攣，先天性肥厚性幽門狹窄，胃黏膜脫垂，十二指腸閉鎖或狹窄等鑑別。
X線腹部立位平片上，僅顯示左上腹有一寬闊液平面，腹部其他部位無氣體，多支持幽門閉鎖的診斷，但要與十二指腸閉鎖相鑑別，鋇餐胃腸透視可見胃有不同程度擴張，鋇劑瀦留，鋇劑排出遲緩，耐心仔細觀察，可發現瓣膜的典型特徵：少量鋇劑進入幽門或十二指腸球部，幽門管漏斗狀狹窄呈細線狀，但不延長無彎曲;或有一薄隔膜在距幽門近端1～2cm處與幽門縱軸垂直突入胃竇部;年長兒瓣膜厚在2～4mm，活動度小，使狹窄部遠端與幽門近端分離，呈“雙球征”。
纖維胃鏡檢查，可見胃竇部遠端有新月狀黏膜皺褶，有時中央有小孔，不能進入鏡尖，有時可以通過該孔看到幽門，纖維胃鏡不但可以診斷本病，同時可以切除隔膜，治療本病。
