發病原因
1、發育異常:由於胚胎髮育過程中手指未能分開,一般認為並指起源於妊娠第7-8周時芽的生長發育異常減慢。2、遺傳因素:部分並指有遺傳性,多數為常染色體顯性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳或性染色體遺傳。
診斷要點
(一)臨床表現1. 發生率為0.33‰-0.5‰,半數患兒為雙側並指,男女比例為3:1。
2. 表現為皮膚軟組織的相連或骨性融合。中環指最常見(50%),其次為環小指(15%),拇食指(5%)。
3. 按並聯的程度可分為:完全性並指和不完全性並指。
4. 按並聯組織的結構可分為:單純性並指和複雜性並指。前者只有皮膚軟組織並聯,後者有指骨間的融合。
(二)輔助檢查
手正側位片:可檢查並指是否存在骨性連線,與周圍組織關係,以及掌骨、指骨及掌指關節發育情況。
(三)鑑別診斷
需要常規檢查是否合併有其他先天性手部畸形:
1.多指:可較正常手多指畸形,活動手指發育不良等情況,需要進行X光片檢查,以鑑別診斷,常規多指需要進行多指切除手術。
2.三節拇指:患側拇指可有兩個關節,並向橈、尺側偏斜。行X光片檢查發現其有3節指骨,需要學齡前期進行截骨手術治療。
3.分裂手:患手可有明顯發育異常及畸形。同時伴有指骨發育異常情況。行X光片檢查可以明確診斷,分裂手是一種較為復發的畸形,根據具體情況決定手術方式方法等。
4.羊膜鎖帶綜合徵:患兒可有手指發育不良情況,多個手指並在一起。需要早期手術干預,單純多手指並指,需要6月前進行手術干預,保證各手指發育,避免造成指間關節脫位等異常。
疾病治療
(一)一般治療1、心理評估:患者手部外觀異常,年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙,可請心理科會診。
2、社會評估:評估患者家庭經濟情況,以便選擇有效且經濟的治療方式。
(二)手術治療
1. 手術時機:一般18個月以後行手術治療。如果不同大小的手指完全受累,不管是簡單還是複雜並指, 最好在6-12 個月之內早期分離。當多指受累時,應首先松解邊緣指,6個月後再松解其他並指。
2. 手術步驟:①手指分離;②連線部重建;③手指相對緣皮膚重建。術後10-14天更換植皮區敷料。
先天性並指畸形種類不同,進行的手術方式有所不同:
手術名稱 | 適應症 |
單純並指分離+植皮 | 適用於無骨性連線的並指畸形 |
指蹼延長+植皮術 | 適用於拇、示指並指畸形 |
截骨手術 | 適用於並指情況複雜,指骨發育不良或指間關節脫位的並指 |
克氏針內固定 | 適用於關節囊或韌帶重建後張力較大的情況,保持周圍組織無張力生長。 |
不適宜手術:先天性並指畸形伴有近節、中節指骨骨性連線,且周圍軟組織發育不佳的情況或合併有其他畸形不適宜手術的情況。
入院標準
1. 門診診斷:先天性並指畸形。2. 年齡超過18個月。
3. 如果為拇指並指,根據情況一般6-12個月可入院手術,需專科主治醫師以上做出決定。
4. 術後殘留畸形,需要主治醫師以上查看後決定需要再次手術。
手術常見併發症及處理
先天性重複拇指畸形常見的併發症包括:1. 傷口感染:一般較少出現,一旦出現傷口感染情況,需要給予定期換藥等處理。避免傷口感染加重。
2. 關節瘢痕攣縮:較為常見的併發症情況,給予手術切除時儘可能採用Z字皮瓣縫合技術,減少瘢痕攣縮,影響關節活動。一旦出現瘢痕攣縮的情況需要給予功能鍛鍊,嚴重時需行瘢痕松解術。
3. 手指缺血壞死:多由於破壞手指兩側血供引起。因此,多個手指並聯時,應首先松解邊緣指,6個月後再松解其他並指。禁忌同時分離手指兩側,以免引起手指缺血壞死。如已發生手指缺血壞死,只能予切除。
4. 晚期成角畸形、關節不穩定:需要韌帶重建、楔形截骨甚至關節融合。
隨訪指導
1. 術後10-14天專科門診換藥並複查,之後每3天更換一次輔料。如有克氏針固定,術後3周拔除;2. 腹股溝取皮區每3天換藥一次,術後10天可濕水。
3. 出現以下緊急情況需及時返院或到當地醫院治療:指端血運不良,傷口感染,癒合不良,克氏針斷裂或脫落。