病因
(一)發病原因
可能與病毒感染及自身免疫疾病有關。
(二)發病機制
有關其發病機制目前尚不完全清楚。有人認為感染因素可能與其發病有關,也有人認為感染可能是一種誘因,通過引起組織損傷、抗原暴露、新的抗原形成和免疫功能紊亂等機制,最終引起自身免疫反應,引起多發性易消散性白點綜合徵之類的疾病。
診斷
中心暗點或弓形暗點 大多數病人主訴為視力突然下降和閃光感,部分病人可出現視野暗點。視力下降範圍可為1.0~0.05,但多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見許多白色點狀病灶,位於視網膜的深層及RPE,多分布在血管弓附近的後極部和黃斑周圍,但不侵犯中心凹,赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶為近似圓形,大小不等,為100~500µm,色淡且邊界模糊,極似低功率雷射在視網膜上形成的光凝斑。中心凹處常可見細小的色素顆粒。部分病例視盤邊界不清,在急性期可見玻璃體有少量細胞,少數病例可見血管白鞘形成。
眼底螢光素血管造影的早期可見相應於白點病灶的簇狀強螢光斑,後期可見病灶螢光素染色和視盤毛細血管滲漏。吲哚青綠血管造影的早期並不顯現脈絡膜血管的異常,但在10min之後的造影后期可見無螢光暗點。在眼底鏡下和螢光素血管造影時不易察覺的病灶,此時明顯可見。無螢光的斑點直徑大於其他檢查時所見的相應病灶,視盤可見環形的弱螢光區圍繞。
視野檢查可呈多種形態的改變,生理盲點擴大最為常見,尤其是ICG血管造影時出現視盤環形弱螢光的病例。另外可見弓形暗點、旁中心暗點或中心暗點。電生理檢查顯示ERG的a波和早期反應電位的振幅降低,多焦ERG的第1級視網膜功能在病程早期出現局灶性異常表現,EOG檢查結果也可呈現異常。
大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病灶常在1~2周內消失,螢光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復,視力多在3~10周內恢復至發病前水平,但視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無螢光暗點卻可存留相對較長的時間。MEWDS痊癒後,眼底多不出現瘢痕,僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變,螢光素血管造影時偶見窗樣缺損。
此病的診斷主要基於其典型的眼底表現、病變的自然消退等臨床資料,螢光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有較大幫助,特別是對臨床表現不典型或疾病出現復發者更有診斷價值。視野檢查和電生理檢查對診斷可提供一定的資料。
鑑別
1.急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變(APMPPE) 也多見於年輕患者,臨床也具有視力在短暫的下降後迅速恢復、眼底出現的RPE鱗狀病灶也可消退,並伴有視盤炎和玻璃體的炎症表現等特徵。但APMPPE多為雙眼發病,病灶較大且更為深層、色較黃且更為濃厚,螢光素血管造影早期為遮蔽螢光,後期為強螢光。
2.多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎 是RPE-脈絡膜炎性疾病,也多見於健康的近視女性,常伴有較明顯的前房和玻璃體的炎症,其病灶通常較為濃厚並可散布於周邊部,炎症消退後病灶呈現為伴有色素的萎縮斑。視力恢復較為緩慢,常出現黃斑囊樣水腫和脈絡膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現為持續性瀰漫性的損害。
3.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎 為發生在RPE或更深層的多發性奶油色樣的病灶,常伴有較明顯的玻璃體炎症細胞浸潤,多見於老年人且雙眼發病,螢光素血管造影所見病灶常較間接檢眼鏡所見少且不明顯,病灶早期為遮蔽螢光,後期為輕微強螢光。
4.急性視網膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis) 同樣多為年輕患者,病程與MEWDS相似,但典型的病灶為深色素的斑點外圍繞一脫色素的暈環,螢光素血管造影表現為弱螢光的斑點為一強螢光環所環繞。
大多數病人主訴為視力突然下降和閃光感,部分病人可出現視野暗點。視力下降範圍可為1.0~0.05,但多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見許多白色點狀病灶,位於視網膜的深層及RPE,多分布在血管弓附近的後極部和黃斑周圍,但不侵犯中心凹,赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶為近似圓形,大小不等,為100~500µm,色淡且邊界模糊,極似低功率雷射在視網膜上形成的光凝斑。中心凹處常可見細小的色素顆粒。部分病例視盤邊界不清,在急性期可見玻璃體有少量細胞,少數病例可見血管白鞘形成。
眼底螢光素血管造影的早期可見相應於白點病灶的簇狀強螢光斑,後期可見病灶螢光素染色和視盤毛細血管滲漏。吲哚青綠血管造影的早期並不顯現脈絡膜血管的異常,但在10min之後的造影后期可見無螢光暗點。在眼底鏡下和螢光素血管造影時不易察覺的病灶,此時明顯可見。無螢光的斑點直徑大於其他檢查時所見的相應病灶,視盤可見環形的弱螢光區圍繞。
視野檢查可呈多種形態的改變,生理盲點擴大最為常見,尤其是ICG血管造影時出現視盤環形弱螢光的病例。另外可見弓形暗點、旁中心暗點或中心暗點。電生理檢查顯示ERG的a波和早期反應電位的振幅降低,多焦ERG的第1級視網膜功能在病程早期出現局灶性異常表現,EOG檢查結果也可呈現異常。
大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病灶常在1~2周內消失,螢光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復,視力多在3~10周內恢復至發病前水平,但視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無螢光暗點卻可存留相對較長的時間。MEWDS痊癒後,眼底多不出現瘢痕,僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變,螢光素血管造影時偶見窗樣缺損。
此病的診斷主要基於其典型的眼底表現、病變的自然消退等臨床資料,螢光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有較大幫助,特別是對臨床表現不典型或疾病出現復發者更有診斷價值。視野檢查和電生理檢查對診斷可提供一定的資料。
預防
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