歷史發現
高分辨CT掃描(冠狀位)，顯示右側SSCD100年以前人們就知道某些病理情況下，強聲或壓力傳至內耳可誘發前庭症狀。例如，由聲音導致眩暈或眼震的Tüllio現象可出現於下列疾病：外淋巴瘺、梅尼埃病、膽脂瘤中耳炎、迷路炎、內耳梅毒和Lyme病等。
1998年霍浦金斯大學Minor首次報告上半規管骨裂可產生一組症狀，包括由聲音和/或壓力導致眩暈的前庭症狀及骨導聽覺過敏與低頻傳導性聾而聲反射正常的聽力障礙（Minor et al，1998）。近8年來，有不少研究報導，部分作者稱之為上半規管裂綜合徵（Banerjee et al，2005）。本文稱之為上半規管骨裂（superior semicircular canal bony dehiscence，SSCD），為一種新揭示的內耳疾病實體。前庭（眩暈）與耳蝸（耳聾）症狀是由於半規管骨裂形成的內耳第三個活動窗所致。手術修補骨裂可以獲得治癒。就此病的病因機制、臨床表現及診斷與治療作一概述。
發生率
Carey等（2000）隨機檢測屍體顳骨標本1000個，發現上半規管骨管完全裂開占0.5%，上半規管裂加頂部骨質菲薄者占2%，低分辨CT對骨質菲薄很難顯示。但Tsunoda與Terasaki（2002）檢測屍體顳骨244個，4例顯示骨裂，占1.6%。
SSCD是一種發育異常。有人存在雙側SSCD，可能不出現症狀或單側有症狀。故在人群中出現症狀的SSCD發病率尚不明。
病因學
SSCD是由於出生後顳骨發育障礙所致，耳囊緊鄰迅速發育中的大腦，受其擠壓，若無足夠發育空間，則上半規管出現裂隙。Brantberg等（1999）報告兩兄弟發生SSCD，提示有遺傳性。Torre（2005）研究52例胚胎的上半規管發育狀況，顯示SSCD為產前即存在的發育異常。Mirror等（2001）發現有症狀的SSCD患者鼓室蓋和鼓竇蓋菲薄或缺失，支持發育異常學說。Modugno等（2005）認為SSCD可能潛在若干年，當硬腦膜破裂時才出現症狀。SSCD的裂損常呈典型的啞鈴形，易受創傷或壓力作用而破裂。故常在外傷及中耳或顱內壓力改變而誘發症狀。
病理生理學
一、前庭功能變化
SSCD的存在，相當於內耳的第三個活動窗。由於上半規管裂處的膜半規管及內淋巴順應性增大，強聲刺激或壓力改變出現前庭症狀。如作Valsalva吹張，鼓室壓力升高，經迷路窗傳遞，橢圓囊內的內淋巴壓力增高，上半規管骨裂處膜部膨起（圖33-1），致上半規管壺腹嵴遠離橢圓囊方向，刺激了壺腹嵴毛細胞及前庭傳入神經。反之，外耳道施負壓或壓迫頸靜脈，或其他因素使顱內壓升高，骨裂處膜部陷移，致上半規管壺腹嵴趨向橢圓囊方向，抑制了壺腹嵴毛細胞及前庭傳入神經。且Hirvone的粟鼠上半規管造裂研究顯示：上半規管前庭傳入神經對壓力改變的敏感性遠高於水平半規管前庭傳入神經的敏感性。根據Ewald第一定律：上半規管壺腹受刺激，則眼球在同一平面出現向上、向外扭轉的運動，顯示為向上的扭轉性眼球震顫，患者伴有眩暈等前庭反應。
二、聽覺功能變化
SSCD患者聽覺功能變化有兩個特徵，即骨導敏感性增高及低頻傳導性聾。
1 ．骨導敏感性增高 骨導閾值降低，可小於0 dB HL，可能的原因是上半規管骨裂作為內耳第三活動窗，對聲音起了擴大作用。此外，由於活動窗降低了內淋巴阻抗，也改善了骨導。
2 ．低頻傳導性聾 由於聲能經骨裂窗發生逸散與分流，氣導減退，出現氣骨差距。動物實驗上半規管造孔及SSCD患者將骨裂封閉後，氣導即改善，證明骨裂起了聲能逸散作用。
臨床表現
SSCD為後天發育障礙，多在成年發病。有的在耳部與頭部外傷後或上感後起病。多數為單側，少數可雙側，男女發病無差異。可單獨或合併出現下列3類症狀。
一、前庭症狀
強聲刺激、中耳或顱內壓力變化如Valsalva吹張動作或強烈咳嗽時出現眩暈及垂直扭轉性眼震，可有頭位偏斜。個別有心動過緩及低血壓。有的表現為慢性平衡功能障礙，可有跌倒發作，運動難忍，步態不穩。看遠處物體有晃動，即振動幻視（oscillopsia）。對人物面相和標誌物識別功能減退。強聲刺激可顯示Tüllio征陽性，外耳道加壓可顯示Hennebert征陽性。Minor等（2005）總結65例SSCD中60例僅有前庭症狀，其中54例由響聲及44例由壓力改變（咳嗽、噴嚏、用力）誘發眩暈症狀。
二、聽功能受損症狀
骨導聽覺過敏是一個特徵，表現為與脈搏同步的耳鳴（搏動性耳鳴），聽咀嚼聲過響，行走時還可聽見踝關節活動聲音。Schmuziger等（2006）報告1例SSCD對自體內聲音高度敏感及低頻骨導閾值低於正常，認為系腦脊液傳導聲能比骨導為強所致。
有輕度至中度聽力減退，為傳導性聾或混合性聾。Minor的65例中僅5例有聽力輕度減退。
前庭症狀與聽功能受損症狀並存。
Tüllio征陽性及Hennebert征陽性，並有搏動性耳鳴與傳導性聾或混合性聾。
前庭功能檢查
一、前庭誘發肌源性電位
用短聲或短純音經骨導或氣導刺激前庭器（可能是球囊），並在胸鎖乳突肌上記錄到肌源性電位，稱為前庭誘發肌源性電位（vestibulal evoked myogenic potential，VEMP）。正常人閾值為70～90 dB nHL，傳導性聾及感音神經性聾閾值提高，但SSCD的VEMP有兩個特點：①VEMP閾值比正常人低約15～30 dB nHL；②VEMP振幅比正常人高2.5倍以上。
Minor為 65例SSCD作VEMP，患側耳平均閾值為81±9 dB nHL，對側健耳為99±7 dB nHL，正常對照耳98±4 dB nHL，患耳與健耳差異顯著。
二、前庭眼球反射
聲刺激SSCD病人誘發的前庭眼球反射（vestibulo-ocular reflex，VOR）閾值比正常人低，振幅比正常人高15～30倍。
三、眼震描圖
SSCD病人平靜時記錄不到自發性眼震，但頭部水平搖動後少數可有自發性眼震。強聲刺激或外耳道加壓多數可誘發垂直-扭轉性眼震。
聽功能檢查
一、純音測聽和音叉試驗
顯示低頻傳導性聾或合併感音神經性聾。
1 ．音叉試驗（256 Hz） Rinne試驗陰性，Weber試驗偏患側。
2 ．聽力圖 示低頻（2000 Hz以下）骨導閾值降低，甚至低於0 dB，呈低頻傳導性聾。
Minor報告有前庭症狀的60例SSCD患者，聽力檢測示各頻率平均氣骨距如下：250Hz，19±14 dB；500 Hz，15±11 dB；1000 Hz，11±9 dB；2000 Hz，4±6 dB。各頻率氣骨距大於10 dB以上者如下：250 Hz，占70%；500 Hz，68%；1000 Hz，64%；2000 Hz，21%。僅有耳蝸症狀的5例SSCD患者，聽力檢測結果相似。
3 ．語音測聽 語音辨別率正常。
二、聲導抗測試
SSCD患者雖有明顯低頻傳導性聾，但聲導抗測試鼓室導抗圖正常，且鐙骨肌反射可引出，是一個特徵。
放射學檢查
對有症狀及前庭與聽覺功能檢查有異常，疑似SSCD者，高分辨CT有助確診（圖33-2）。CT應取水平位與冠狀位，而以三維重建的顯示率最高，高分辨CT可減少誤診率，有人報告6例用1.0 mm層厚CT掃描提示為SSCD，而用0.5 mm層厚螺鏇CT顯示上半規管頂部存在完整的薄層骨質，否定骨管裂。Branstetter等（2006）對27例疑似SSCD及對照組27例作CT檢測，認為顳骨冠狀位多層斜位重建CT足以顯示SSCD。Krombach等（2006）對26例上、後半規管裂作高分辨MRI，表明T2加權三維重建、最大密度投影和容積成像可以清晰顯示半規管裂的部位。
CT掃描SSCD可合併其他特徵：①單側SSCD患者的對側上半規管頂部骨質厚度可比正常人薄些。②SSCD患側和無症狀的對側顳骨鼓室蓋和鼓竇蓋的骨質可有發育不良或缺失。Krombach 等（2004）比較高分辨CT與MRI在顯示SSCD上的敏感性和特異性，MRI的敏感性為96%，特異性98%，比CT略低。
診斷鑑別診斷
一、診斷
1 ．病史 強聲及中耳或顱內壓力改變引起眩暈與向上扭轉性眼震，慢性平衡障礙，搏動性耳鳴等。
2 ．前庭功能檢查 VEMP特徵為低反應閾值，高振幅。
3 ．聽功能檢查 骨導敏感性增高，低頻傳導性聾，而聲反射正常。
4 ．放射學檢查 高分辨CT及MRI顯示上半規管骨裂。
5 ．手術探查 可確診。
二、鑑別診斷
1 ．迷路膜破裂 因外傷或壓力變化等因素致迷路窗膜和/或迷路內膜結構如前庭膜等破裂，症狀複雜多樣，主要表現為眩暈或慢性平衡障礙，突聾或波動性感音神經性聾。病史，VEMP及聽覺功能與SSCD有別，窗膜破裂確診靠手術。
2 ．梅尼埃病 為特發性膜迷路積水，反覆發作眩暈、耳鳴、耳聾、耳脹四聯症。症狀與聲刺激或壓力改變無關。聽功能檢查具迷路積水特徵，為感音神經性聾。VEMP一般為高反應閾值和低振幅。
3 ．良性位置性眩暈 目前認為後半規管性良性位置性眩暈系橢圓囊斑耳石脫落，沉積在後半規管壺腹嵴的嵴帽結石病引起。聽功能檢查及VEMP檢查正常。從坐位到臥位或從臥位到坐位出現眩暈，SSCD從坐位到臥位不出現眩暈。
外半規管性位置性眩暈：從仰臥位到側臥位或頭向兩側轉動時出現眩暈，轉向患側眩暈較重。
4 ．大前庭水管綜合徵 也是由於耳發育障礙致前庭水管擴大。耳蝸及前庭功能障礙出現於幼兒期。多在外傷或感冒後出現眩暈或感音神經性聾，鐙骨肌反射及VEMP可正常。顳骨影像檢查顯示前庭水管擴大有助確診。
5 ． 耳硬化症 有家族耳聾史。進行性耳聾，耳鳴非搏動性。聲刺激或壓力變化不誘發眩暈，不限於低頻的傳導性聾，無骨導聽覺過敏，鼓室導抗圖可不正常，聲反射引不出。可引出VEMP，一般反應閾值升高，振幅低。
6 ．咽鼓管異常開放症 主訴耳悶、耳脹、耳鳴和自音增強。可見鼓膜隨呼吸運動而搧動。聲導抗曲線呈鋸齒狀。聽力圖及VEMP正常。
治療
一、保守治療
多數輕度患者可控制症狀，即避免聲音和壓力刺激誘發眩暈的有關因素，如Valsalva動作，避免耳部和頭部外傷，預防上呼吸道感染。
二、手術治療
適應於症狀嚴重，工作和生活質量受影響者。手術可取經中顱窩徑路及經乳突徑路，封閉上半規管骨裂。有2種手術方式：①骨裂填塞術(plugging)；②骨裂面重建術(resurfacing)。填塞材料可用中胚葉組織（顳筋膜、軟骨膜、骨膜）和皮質骨，有作者認為用硬性材料如骨或骨水泥封閉骨裂，效果較好。Mikulec等（2005）報告用骨蠟填塞骨管裂（圖33-3），10例效果滿意，1例行骨裂面重建術無效。
上半規管骨裂填塞術圖解Minor等（2005）報告的65例SSCD中9例行骨裂填塞術，11例行骨裂面重建術，完全消除前庭症狀效果，前者為8/9，後者為7/11，認為骨裂填塞術長期效果好於骨裂面重建術。Pletcher等（2005）報告1例SSCD合併顳骨顱底骨質廣泛缺損，套用帶蒂顳肌瓣修補顱底及筋膜與骨片修補SSCD成功。
目前能收集到的2005年以前文獻報告上半規管骨裂2種封閉術式46例及再探與術後復發封閉術2例，共並發感音神經聾7例，感音神經性聾是手術的主要併發症，對手術治療及效果還須作更多病例研究。
綜上所述，SSCD是新近認識的一種內耳疾病實體，有前庭及聽覺功能障礙，是由於內耳存在第三個活動窗所致，其聽覺功能檢查表現為骨導聽覺過敏和低頻傳導性聾而鐙骨肌反射正常。傳導性聾而鐙骨肌反射正常者，或放射學檢查有鼓室蓋及鼓竇蓋缺損提示有潛在的SSCD者，VEMP在診斷SSCD上有重要作用。診斷主要依據病史、聲音和壓力刺激誘發眩暈與向上扭轉的眼震、聽覺與前庭功能檢測（VEMP）及顳骨放射學檢查。多數SSCD患者保守療法有效。嚴重者需行骨管填塞術或骨管裂面重建術。術後少數病例症狀可復發或並發感音神經性聾。對SSCD的診治還須深入研究。
