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三甲基巴豆醯輔酶A梭化酵素缺乏症
三甲基巴豆醯輔酶A梭化酵素缺乏症是一種先天性代謝缺陷病，1970年由Eldjarn等首先報導。三甲基巴豆醯輔酶A梭化酵素是亮氨酸中間代謝產物三甲基巴豆醯...
病因 遺傳模式 臨床表現 診斷方法 治療措施 -
甲基巴豆醯輔酶
輔酶（coenzyme）某些為催化活性所必需的，與酶蛋白疏鬆結合的小分子量的有機物質。一部分酶除蛋白質部分外，尚含有對它們的功能直接有關的一些無機或有機...
輔酶 定義 常見的輔酶（B族維生素輔酶） 意義 其他重要的輔酶（非B族維生素） -
厚殼烯酮內酯
α-丙氨酸β-丙氨酸3-丙氨酸L-丙氨酸丁氨酸硒醚丙二酸丙二醯烏巴寧丙硫醇丙三醇...-3H-嘌呤（S）-2-氨基-4-甲基戊酸L-2-氨基-6-脒基已酸L-a-氨基-8-胍基戊酸6-氨基-9H-嘌呤L-a-氨基-β-草醯丙酸(S...
厚殼烯酮內酯 相關知識 -
現代兒科藥物治療學
第1章 西藥總論一、兒科用藥的特點二、藥物用量的計算三...頭孢 頭孢美唑 頭孢三嗪 頭孢匹胺 頭孢甲肟 頭孢他定 頭孢米諾 頭孢... 頭孢噻肟 頭孢磺啶 拉他頭孢 氟莫頭孢 頭孢布坦三、大環內酯...
內容介紹 作品目錄 -
糖類藥物合成與製備
氨基葡萄糖基-(1→4)-N-乙醯基胞壁醯基-L-丙氨醯基-D-異谷氨酸... triphosphate 腺苷三磷酸酯Adenosine-5 -uronic acid...(hydroxymethyl)-3,4,5-piperidinetriol 2,6-雙(羥甲基...
內容簡介 圖書目錄 -
多發性羧化酶缺乏症
在依賴生物素的酵素中扮演輔酶的角色，此依賴生物素的酵素包含四種人類羧化酶。這些羧化酶包括：丙酮酸羧化酶、丙基輔酶A羧化酶、三甲基巴豆醯輔酶A羧化酶與乙醯輔酶A羧化酶。在正常情況下，生物素與這些酶共價結合後，經過蛋白質...
疾病介紹 遺傳模式 表現症狀 診斷 治療 -
罕見病
-3-甲基戊二酸血症(白胺酸代謝異常) 16.三甲基巴豆醯輔酶A梭化酵素...組胺酸血症11.甲基丙二酸血症(MMA) 12.異戊酸血症(IVA...
基本定義 分類介紹 難治原因 病例介紹 常見病狀
