治療措施
1.在單純維生素D缺乏和假性甲狀旁腺功能亢進症,一般僅需補充適量維生素D,糾正血鈣、磷異常。
2.在腎小管病變所致的低磷血症和維生素D代謝磷障礙時,宜補充中性磷酸鹽,每日2~4g,並聯合套用維生素D每日50000~400000單位不等,或用1a(OH)D,每日0.5~2.0μg。
3.慢性腎功能不全或衰竭時:①口服氫氧化鋁或碳酸鋁能結合大量無機磷,可有效地減少磷吸收,如骨病輕微者,有時可見效;②口服鈣鹽或增加透析液含鈣量,以補充缺鈣和抑制甲狀旁腺分泌,腎性骨營養不良症僅見於所用透析液含鈣量低於5.6mg%的患者;③然後小心使用維生素D,可自每日口服50000~60000單位開始,3~4周后,如需要可漸增加劑量,每日40萬單位左右,或使用其活化製劑;④患者如擬作腎移植者則作甲狀旁腺次全切除,因甲狀旁腺功能亢進症可在腎移植後持續數月甚而數年,血鈣過高對移植的腎臟和機體不利。
病因學
(一)各種原因所致的骨軟化症
1.維生素D缺乏症 由於腸鈣吸收減少而使血鈣降低,刺激甲狀旁腺增生而分泌過多激素。
2.胃、腸道及肝膽、胰臟疾病,引起脂溶性維生素D的吸收不良,其結果和維生素D攝入不足一樣,引起血鈣過低。
3.慢性腎臟病、腎功能不全、腎小單位喪失,腎小球濾過率降低後,血磷增高,血鈣離子降低,從而刺激甲狀旁腺激素分泌,磷在腎小管再吸收減少,以降低血磷。但在腎功能不全早期,血清免疫活性甲狀旁腺激素早已有升高,如濾過率降至40ml/分鐘時,血清激素濃度的升高更明顯,如果腎功能不全加重時,血磷持續明顯增高,甲狀旁腺激素也相應更高。此外在腎功能不全時尚有維生素D活化的代謝障礙,1,25-(OH)2D3形成減少,影響腸鈣吸收而加重血鈣過低傾向。
4.長期磷鹽缺乏和低磷血症 大多是腎小管性酸中毒病變,如Fanconi綜合徵,與遺傳有關的低磷血症或長期服用氫氧化鋁。由於維生素D活化代謝障礙和血磷過低均可造成骨軟化症和血鈣過低從而刺激甲狀旁腺。
(二)假性甲狀旁腺功能減退症 由於甲狀旁腺素的效應器官細胞缺乏反應,血鈣過低,血磷過高,刺激甲狀旁腺。
(三)降鈣素過多 如在甲狀腺髓樣癌,降鈣素過多,也可刺激甲狀旁腺。
(四)其他 如妊娠、哺乳、皮質醇增多症等。
由於血鈣過低和血磷過高刺激甲狀旁腺增生肥大,過多的甲狀旁腺激素作用於骨骼,發生骨質吸收,作用於腎臟,促進磷排泄,因此在原發病變如骨軟化症基礎上尚可出現纖維骨炎。血磷則視病因而異,在一般維生素D缺乏及腎小管病變時血磷過低,在腎小球病變時血磷過高,而鹼性磷酸酶則均增高。在病理上繼發性和原發性增生肥大不易區別,如長期過度活躍或受刺激,均可形成腺瘤,如在繼發性增生基礎上轉變為腺瘤,稱之為三發性甲狀旁腺功能亢進症。