臨床表現
髓母細胞瘤的病程較短,病情發展迅速。首發症狀通常為頭痛、嘔吐、嗜睡,導致大多數患兒誤診為胃腸道疾病。也常出現步態不穩、共濟失調、頸強直、斜頸等表現。腫瘤細胞可沿腦脊液播散到中樞神經系統其它部位,椎管內轉移可導致腰腿疼等神經根受累表現。極少數可因血行播散發生遠處轉移,如發生骨轉移可導致骨痛。
治療
1.標危髓母細胞瘤的治療
標危髓母細胞瘤的常規治療是手術+降低劑量放療(全中樞放療劑量從36Gy降低至23.4Gy)+化療,5年無進展生存率達81%。較不進行化療的手術+標準劑量放療(全中樞36Gy)的5年無進展生存率(50%-65%)明顯提高。
2.三歲以上高危髓母細胞瘤的治療
三歲以上高危髓母細胞瘤的標準治療是:手術+標準劑量放療+大劑量化療。高危和標危患者的治療策略不同,如果按照標危髓母細胞瘤的治療,高危髓母細胞瘤的5年生存率<55%。
3.三歲以下高危髓母細胞瘤的治療
由於放療對這些患兒的腦組織損傷大,應避免和推遲放療。手術+高強度化療可使小於3歲髓母細胞瘤患兒5年生存率達到66%。
4.進行臨床試驗探索新的化療方案
最佳化的化療方案以及新抗癌藥物的臨床研究正在進行,試圖改善高危患者以及復發患者的生存率。
5.髓母細胞瘤哪些情況下術後先化療
(1)三歲以下髓母細胞瘤術後先進行化療,放療推遲進行。
(2)部分髓母細胞瘤診斷時已經廣泛播散的患者,術後可先化療2-4周期,腫瘤縮小減少後再放療,放療後繼續完成化療。
(3)有些髓母細胞瘤術後出現緘默症、煩躁等,不能配合放療者,可先行化療,待緘默症等好轉後再放療,放療後繼續完成化療。