神經腫瘤化療

神經腫瘤化療

神經腫瘤是指來源於中樞神經系統——腦和脊髓的腫瘤。化療是指通過化學藥物來直接殺死腫瘤細胞,或通過遏制腫瘤細胞增殖,或作用於腫瘤血管等途徑來治療腫瘤。神經腫瘤化療是神經科學和腫瘤學的交叉學科,神經腫瘤化療醫生既要精通腫瘤內科學知識,又要具備神經科學知識。在歐美知名腫瘤中心都有神經腫瘤化療科,而國內目前僅在北京有專業的神經腫瘤化療科。需要化療的神經腫瘤臨床常見的有:膠質瘤、生殖細胞腫瘤、髓母細胞瘤、原發中樞神經系統淋巴瘤、原始神經外胚層瘤、非畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤、脈絡叢乳頭狀癌、惡性腦膜瘤等。

臨床表現

生殖細胞腫瘤、髓母細胞瘤、腦幹膠質瘤、視路膠質瘤、非畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤、脈絡叢乳頭狀癌等多見於兒童。幕上膠質瘤、原發中樞神經系統淋巴瘤、惡性腦膜瘤等多見於成人,青狀年及老年人兩個發病年齡高峰。常常以頭痛、噁心、嘔吐、癲癇發作(如突發抽搐、口吐白沫等)、多飲多尿、眼瞼下垂、視力下降、視物雙影、走路不穩、肢體肌力下降等症狀起病。有時會以突發顱內出血、昏迷而發現腦腫瘤。也可能早期無症狀,體檢或外傷後偶然發現。

治療

1.神經腫瘤化療意義

⑴化療防治腦腫瘤復發:由於惡性腦腫瘤的侵襲性生長特性,及部分腦腫瘤解剖位置的特殊性,難以大範圍地徹底切除,殘留的腦腫瘤細胞成為日後復發的根源。手術後輔以放療可以提高有些腦腫瘤的治療效果,但由於放射線劑量的限制及有部分腦腫瘤對放療不敏感,大多數還是難免復發。化療對進一步殺滅殘存腫瘤細胞防治復發有很重要的作用。

⑵化療可以降低鞍區生殖細胞瘤的放療劑量:減輕放療對垂體內分泌功能(生殖、發育等),以及對視力的不良影響。

⑶術後有腫瘤殘留者,化療可提高二次手術全切率:如間變性室管膜瘤經化療縮小腫瘤後,有可能使不能全切的腫瘤成為能夠全切的腫瘤,從而提高手術療效,延長生存期。

⑷大劑量化療是三歲以下惡性腦腫瘤患兒的重要治療方法:由於放療對三歲以下幼兒有明顯的神經毒性和有害的神經認知損傷,通常情況下三歲以下患兒不宜放療;大劑量化療對髓母細胞瘤、間變性室管膜瘤、原始神經外胚層瘤等腦腫瘤幼兒,是減少復發和延長生存的重要治療方法。

⑸化療是原發中樞神經系統淋巴瘤的首選治療:也即最有效的治療。活檢明確病理診斷後,儘快開始化療。

2.神經腫瘤化療適應證

⑴膠質瘤包括兒童和成人幕上膠質瘤、腦幹膠質瘤、脊髓膠質瘤等。多形性膠質母細胞瘤是惡性程度最高的膠質瘤,化療可使敏感病人的2年生存率提高36%(從10%到46%),中位生存時間延長9.6個月(從12.1到21.7個月)。

⑵髓母細胞瘤對化療敏感,但易復發、播散。25%-35%的髓母細胞瘤發生在小於3歲的兒童。由於不成熟的腦組織對放療誘導的認知缺陷敏感,從而限制了放療在嬰幼兒的使用,單純術後高強度化療可使小於3歲兒童5年生存率達到66%。大於3歲的髓母細胞瘤患者需在放療後行足夠周期數的化療。

⑶生殖細胞瘤通常對化療敏感,大多數腫瘤可縮小、消失;先做化療,化療後再行放療可減低放射線劑量,儘可能避免放射性損傷對患者生長、發育等內分泌功能的不良影響。

⑷原發中樞神經系統淋巴瘤具有瀰漫浸潤的特點。立體定向活檢明確病理後,首選治療為含大劑量甲氨蝶呤的聯合化療方案。有效治療後,患者中位生存期長,60歲以下患者中位隨訪10年,74%存活。在部分復發患者,挽救化療也有效。

⑸其他惡性腦膜瘤、非畸胎瘤樣/橫紋肌樣瘤、原始神經外胚層瘤(PNET)、松果體實質細胞腫瘤、松果體母細胞瘤、脈絡叢乳頭狀癌等腦和脊髓惡性腫瘤。

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