隱原性致纖維性肺泡炎

隱原性致纖維性肺泡炎,特發性肺間質纖維化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的瀰漫性炎症性疾病。

特發性肺間質纖維化(IPF)系指原因不明的下呼吸道瀰漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚肺纖維化。肺泡上皮細胞毛細血管內皮細胞,其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難,Vekcro羅音,進行性低氧血症。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見,且診斷困難,患病率約2 ̄5/10萬,發病年齡多為40 ̄50歲,男性稍多於女性。絕大多數病程為慢性,起病驟急者罕見。

症狀體症

1.進行性呼吸困難為本病特徵。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰,少數有黃痰及血痰。

3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。

4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音(稱Vekcro羅音),吸氣末聽到,表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭,50%以上病人有杵狀指(趾)。

診斷依據

1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床症狀。

2.肺部有典型的瀰漫性間質疾病陰影。

3.未發現任何致病原因。

4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。

5.肺活檢可助確診。

治療原則

1.糖皮質激素為本病首選藥。

2.免疫抑制劑用於糖皮質激素效果不佳者或聯合糖皮質激素進行治療。

3.中醫中藥作輔助治療用。

4.其他對症措施:如氧氣療法,抗生素治療控制肺部感染等。5.肺移植。

療效評價

1.治癒:臨床症狀基本消失,肺功能基本恢復正常,胸片肺部病源幾乎消失。

2.好轉:臨床症狀減輕,肺功能損害有所恢復,胸片病源減少。

3.未愈:症狀、體徵、肺功能及胸片均無改善。

專家提示

因特發性肺間質纖維化屬於原因不明性疾病,目前尚無特效藥物治療。糖皮質激素可能改善症狀,免疫抑制劑多與激素聯合套用。療程要長,切忌停藥太快。及早防治呼吸道感染,延緩病程發展。(中國醫學網)

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