症狀體症
1.進行性呼吸困難為本病特徵。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數有黃痰及血痰。
3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。
4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音(稱Vekcro羅音)，吸氣末聽到，表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指(趾)。
診斷依據
1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床症狀。
2.肺部有典型的瀰漫性間質疾病陰影。
3.未發現任何致病原因。
4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5.肺活檢可助確診。
治療原則
1.糖皮質激素為本病首選藥。
2.免疫抑制劑用於糖皮質激素效果不佳者或聯合糖皮質激素進行治療。
3.中醫中藥作輔助治療用。
4.其他對症措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。5.肺移植。
療效評價
1.治癒：臨床症狀基本消失，肺功能基本恢復正常，胸片肺部病源幾乎消失。
2.好轉：臨床症狀減輕，肺功能損害有所恢復，胸片病源減少。
3.未愈：症狀、體徵、肺功能及胸片均無改善。
專家提示
因特發性肺間質纖維化屬於原因不明性疾病，目前尚無特效藥物治療。糖皮質激素可能改善症狀，免疫抑制劑多與激素聯合套用。療程要長，切忌停藥太快。及早防治呼吸道感染，延緩病程發展。（中國醫學網）
