原因
由於產後大出血,尤其是伴有長時間的失血性休克,使腺垂體組織缺氧、變性壞死,繼而纖維化,最終導致腺垂體功能減退的綜合徵,其發生率占產後出血及失血性休克患者的25%左右。近幾年研究顯示席漢綜合徵(Sheehanrsquo;ssyndrome)的發生,並非僅與腺垂體功能減退有關,Otsuka報導40%的患者顯示出整個腺垂體功能均有減退徵象,其中50%顯示神經垂體功能亦有不同程度的異常。
檢查
有產後大出血史或休克史,上述典型的臨床表現和體徵,結合實驗室檢查即可確診。
實驗室檢查:
.垂體激素檢測GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。2.甲狀腺激素檢測TT3、TT4、T3、T4、TSH減低。
3.腎上腺激素檢測皮質醇、尿17-羥、17-酮下降,空腹血糖降低。
5.血常規常有血紅蛋白、紅細胞減少,血細胞比容下降。
6.免疫學檢測至今未證實席漢綜合徵的發生與自身免疫有關,免疫學檢測表明患者血液檢測抗垂體抗體陰性、垂體過氧化物酶抗體陰性。
7.腺垂體儲備功能測定
(1)促甲狀腺素釋放激素(TRH)興奮試驗:原理是TRH能刺激垂體前葉產生TSH及PRL,將TRHl00~200g溶於生理鹽水2ml中靜脈推注,分別與注射前和注射後15、30、60min各抽血3ml,測定TSH及PRL基值及用藥後該值的變化。結果:正常在注射後TSH20~30min達高峰,峰值為6.5~20.5min/L,如果注射TRH後無明顯升高,提示腺垂體儲備功能不足。PRL基礎水平25g/L,在注射TRH後30min上升到40g/L,如無明顯上升或上升不明顯,則提示垂體功能不足。
(2)黃體生成釋放激素(LH)興奮試驗:用LHRH50~100g溶於5ml生理鹽水中靜脈推注,分別於注射前和注射後15、30、60、90min各抽血3ml,採用放射免疫法測定FSH及LH。正常者注射後30minFSH和LH上升2~4倍,如無反應,則提示腺垂體功能差。
8.其他血液檢查血糖降低、血紅蛋白降低、嗜伊紅細胞數偏高。
其他輔助檢查:
1.影像學檢測超聲檢測可見子宮萎縮,卵巢變小、無卵泡發育、亦無排卵。顱部X線顯示蝶鞍無明顯變化,顱腦CT、MRI顯示垂體萎縮變小,MRI顯示83%的患者雖然垂體影像可辨,但其密度顯著減低,甚至在蝶鞍區顯示空腔回聲,稱為空狀蝶鞍。
2.其他基礎體溫下降,表現為單相。心電圖、超聲心動圖、心功能檢測可能有心肌缺血的表現。
3.陰道塗片顯示雌激素水平低下。
4.尿液檢查24h尿液中17-KS,17-OH明顯降低。
鑑別診斷
陰毛脫落易混淆的症狀鑑別
1、泌乳素瘤:是最常見的垂體瘤,由垂體泌乳素細胞瘤分泌過量泌乳素(PRL)引起的內分泌疾病,臨床以高泌乳素血症、溢乳症或溢乳-閉經綜合徵為主要表現。多見於20~30歲的女性,男性少見。
2、席漢綜合症:垂體前葉功能減退症又稱席漢綜合症,席漢綜合徵是一種常見的垂體疾病,發生於生育期婦女,且多有產後大出血史及休克史。席漢綜合徵不僅可以發生於陰道分娩者,亦可發生於剖宮產術之後。席漢綜合徵時,性腺功能減退,女性卵巢明顯縮小,子宮、乳腺萎縮。
3、原發性甲狀腺功能減退症原發性甲狀腺功能減退症,除甲狀腺功能不足外,其他內分泌腺功能亦可能低落,因而可被誤認為腺垂體功能減退症。二者的鑑別為原發性甲狀腺功能減退症的黏液性水腫外貌更為顯著,血膽固醇濃度增高更明顯,心臟往往擴大。TSH興奮試驗:原發性甲狀腺功能減退TSH過度反應,腺垂體功能減退可無TSH升高反應,下丘腦性者則呈延遲反應。最具鑑別價值的是血漿中促甲狀腺激素測定,在原發性甲狀腺功能減退中升高,而在腺垂體功能減退症中不可測得。
4、慢性腎上腺皮質功能減退症慢性腎上腺皮質功能減退症與腺垂體功能減退症的鑑別點為:前者有典型的皮膚、黏膜色素沉著,而性器官萎縮及甲狀腺功能減退的表現不明顯,對促腎上腺皮質激素不起反應,失鈉現象比較嚴重。
5、自身免疫性多發性內分泌腺征在此征患者,有多種內分泌腺功能減退的表現,但其病因不是由於垂體功能減退,而是由於多個內分泌腺原發的功能減退,與腺垂體功能減退症的鑑別主要依據是促腎上腺皮質激素及促甲狀腺激素興奮試驗,在此征群中,皆無反應,而在腺垂體功能減退症中,往往有延遲反應。
緩解方法
陰毛脫落的預防
1.妊娠一開始就要重視孕婦全身情況,加強營養,補充維生素、鐵劑,糾正貧血,並根據病人的具體情況酌情補充激素,以保證孕婦整個孕期各個器官處於最佳功能狀態。在妊娠晚期為了使機體有足夠的應激能力,對付即將來臨的分娩和分娩過程中可能出現的併發症,應予甲狀腺粉(甲狀腺素)和強的松,孕期在服用激素者應適當加量,以增加其應激能力。分娩方式以擇期剖宮產為宜,防止產後大出血,若發生產後大出血,應積極處理,大量快速輸血,同時靜滴大量可的松。如保守治療無效,出血不能控制時應當機立斷及時切除子宮。
2.對於患有席漢綜合徵者並經過治療或是病情本身較輕並再次懷孕者,應予重視此高危因素,整個孕期應接受產科與內分泌科醫師的共同監護。因為妊娠後由於胎盤可產生許多激素,故多數患者的症狀在妊娠期好轉或消失,所以不一定需要激素替代或補充治療。但妊娠期一定要警惕任何可誘發垂體危象的因素,如早孕期嚴重嘔吐不能進食,可導致垂體功能低下性低血糖昏迷,孕期創傷、感染、手術等應激情況,功能減退的垂體常常不能適應,由此出現垂體危象甚至死亡。