形成
人體胚胎髮育過程中,有一種具有多能發展潛力的多能細胞,正常胚胎髮育情況下,發展和分化成各胚層的成熟細胞.如果在胚胎不同時期,某些多能細胞從整體上分離或脫落下來,使細胞基因發生突變,分化異常,則可發生胚胎異常.一般認為,這種分離或脫落髮生於胚胎早期,則形成畸胎;而如發生於胚胎後期,則形成了具有內胚層,中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。畸胎瘤是來源於有多向分化潛能的生殖細胞的腫瘤,往往含有三個胚層的多種多樣組織成分,排列結構錯亂.是常見的腫瘤。
病理
畸胎瘤的病理分類為：①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤,由已分化成熟的組織構成,是最常見的卵巢良性腫瘤;②未成熟型畸胎瘤：即惡性畸胎瘤,由胚胎髮生期的未成熟組織結構構成,多為神經膠質或神經管樣結構,常有未分化,有絲分裂增多的惡性病理表現.過去有將精原細胞瘤,無性細胞瘤,胚胎癌,內胚竇瘤等生殖細胞惡性腫瘤統稱為惡性畸胎瘤,事實上它們是胚胎學上生殖細胞瘤,自卵黃囊向生殖腺移行的各個區域中發生異常分化的結果,在病理上常無三胚層結構,不應歸為畸胎瘤。
病情分析
大畸胎瘤畸胎瘤起源於潛在多功能的原始胚細胞，多為良性，但惡性傾向隨年齡增長而呈上升趨勢。發生部位與胚生學體腔的中線前軸或中線旁區相關，多見於骶尾部、縱隔腹膜後、性腺部位。好發於新生兒和嬰兒,女性為多。良性畸胎瘤：多為囊性，故也稱為囊性畸胎瘤，或稱為皮樣囊腫，多見於卵巢，腫瘤多為單房性，內壁為顆粒體，粗糙不平，常有結節狀隆起，有時能見到小塊骨，軟骨等。囊腔內有皮脂，毛髮,甚至可見牙.鏡下,除見皮膚組織及皮膚附屬檔案外,還可見到覆以立方上皮的腺體,氣管或腸黏膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織。各種組織基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之稱，良性畸胎瘤預後好，少數可惡變為鱗狀細胞癌。
特徵診斷
臨床表現：畸胎瘤由於部位各不相同,常有多種併發症和明顯的惡變趨勢,所以在臨床上可有各種症狀和表現：
①無痛性腫塊：這是畸胎瘤最常見的症狀,多為圓形囊性,邊界清楚,質地軟硬不勻,甚至可捫及骨性結節.其中外生性腫瘤以骶尾部,枕,額,鼻等中線部位常見,骶尾部畸胎瘤常可根據其所在位置分為顯型,隱型和混合型三種臨床類型
②壓迫和腔道梗阻症狀：縱隔畸胎瘤常可壓迫呼吸道而引起嗆咳,呼吸困難及頸靜脈怒張;後腹膜畸胎瘤多有腹痛,並可引起腸梗阻.盆腔和骶尾部隱型畸胎瘤多因便秘,排便困難,尿瀦留而就診.
③腫瘤異常變化的急性症狀：卵巢,睪丸畸胎瘤可發生卵巢或睪丸扭轉,壞死,表現為劇烈疼痛和相應的局部症狀;畸胎瘤當發生繼發感染和囊內出血時,常可腫塊迅速增大,局部明顯壓痛,並同時伴有發熱,貧血,休克等全身感染或失血症狀;腹膜後,卵巢,盆腔,骶尾部等部位腫瘤也可突然破裂而發生大出血,血腹,休克等兇險表現.
④腫瘤惡變的症狀：惡性畸胎瘤和良性畸胎瘤惡變時,常表現為腫瘤迅速生長,失去原有彈性,外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張,充血,局部皮膚被浸潤並伴有皮膚溫度增高.可經淋巴和血行轉移而有淋巴節腫大和肺,骨轉移症狀,同時出現消瘦,貧血,瘤性發熱等全身症狀.
（3）診斷：畸胎瘤大多數為外生性或有明顯腫塊可捫及,根據臨床表現常能早期診斷.仔細的腹部體檢和直腸指檢,對腹部,盆腔,隱型骶尾部畸胎瘤的檢查非常必要;腫瘤部位的X線平片可發現腫瘤內有骨,牙齒等異常鈣化影而明確畸胎瘤,並多為成熟型畸胎瘤;胃腸道鋇餐,鋇劑灌腸和靜脈腎盂造影可了解相應部位的胃腸道或腎臟,輸尿管,膀胱等臟器的受壓推移情況.對生長迅速,浸潤範圍較廣的畸胎瘤病例應進行CT,核磁共振檢查,以明確腫瘤浸潤範圍及與重要血管,脊髓神經的相鄰關係.
考慮惡性畸胎瘤可能者,均應檢測患兒血清的甲胎蛋白（AFP）和絨毛膜促性腺激素（HCG）水平,對診斷和預後判斷有指導作用.惡性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高,而良性畸胎瘤也有4%有AFP異常,並發現良性畸胎瘤AFP增高者術後復發率明顯增高。
生活護理
治療：畸胎瘤一旦確診,必須爭取早期手術切除,以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變,同時可預防腫瘤感染,破裂,出血及併發症的發生.畸胎瘤的手術要點是完整地切除腫瘤,卵巢和睪丸腫瘤均作一側卵巢或睪丸切除,骶尾部畸胎瘤強調務必將尾骨一併切除,以免殘留多能細胞而導致腫瘤復發.
惡性畸胎瘤的治療原則為聯合輔助治療,手術切除後常規化學治療1.5～2年。化療藥物進行聯合化療.放射治療僅用於明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例,放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜,肉眼殘留者可套用到35Gy,對手術切除完整者,近年主張以化療為主,放療慎用,以避免放療時生殖器官,骨骼發育的延遲損害.
惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤,臨床判斷不能切除者,可套用術前化療或放療,使腫瘤縮小後再予延期根治手術,對提高手術切除率,保留重要臟器有積極意義.對晚期病例,套用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫,控制轉移灶和爭取再次手術機會的治療目的.
預後：畸胎瘤的預後與初診年齡,腫瘤部位,惡變發生率,治療結果等因素密切相關.初診年齡越小,惡性發生率越低,其中隱型畸胎瘤惡性率最高,達71.4%;混合型為46.7%,顯型僅為9.4%.
完整切除腫瘤,減少術後復發和惡變是畸胎瘤的另一主要預後因素,即使是惡性畸胎瘤,完成手術切除仍是長期生存的基本保證.目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的三年生存率可達50%,五年生存率35%,而術中殘留或復發者的生存率僅3%.其中睪丸,卵巢等容易完整切除部位的惡性畸胎瘤生存率明顯高於腹膜後和骶尾部惡性畸胎瘤,其中尤以隱型骶尾部惡性畸胎瘤的預後最差,生存率僅8%.
