相關詞條
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鞘氨醇
鞘氨醇（Sphingosine）又稱神經鞘氨醇，學名2-氨基-4-十八烯-1,3-二醇，是一種含有不飽和烴基鏈的十八碳氨基醇。鞘氨醇屬於鞘脂類，為細胞膜...
功能 生物合成 -
神經鞘脂貯積症
神經鞘脂貯積症所屬現代詞，指的是一類因溶酶體內神經鞘脂分解代謝相關酶的遺傳性缺乏，使神經鞘脂降解障礙而堆積，導致器官的損害。
簡介 分類 臨床表現 診斷與防治 遺傳諮詢 -
鞘脂類
由一分子長鏈脂肪酸、一分子鞘氨醇或其衍生物及一分子極性頭醇組成。鞘氨醇是鞘脂中許多長鏈氨基醇的母體化合物，在哺乳動物中較豐富。鞘脂的極性頭基與鞘氨醇的羥...
分子結構 分類 -
鞘脂
鞘脂（sphingolipids）一類含有鞘氨醇骨架的兩性脂，一端連線著一個長鏈的脂肪酸，另一端為一個極性的醇。鞘脂包括鞘磷脂、腦苷脂以及神經節苷脂，一...
鞘脂的分類 功能 -
脂類
(phosphoglycerides)與由鞘氨醇構成的鞘磷脂(sphingomyelin...：上述脂類的水解產物，包括脂肪酸及其衍生物、甘油、鞘氨醇等。高級脂肪酸...及命名由此而確定。2．鞘磷脂（sphingomyelin）鞘磷脂是含鞘氨醇...
定義 分類 化學組成 化學結構 功能 -
磷脂
。 鞘氨醇或二氫鞘氨醇有長鏈脂肪烴基構成的疏水尾和兩個羥基及一個氨基構成...（phosphoglyceride）；由神經鞘氨醇構成的磷脂，稱為鞘磷脂（sphingolipid...）鞘磷脂是含鞘氨醇或二氫鞘氨醇的磷脂，其分子不含甘油，是一分子脂肪酸...
構成概述 研究發展 分類 性質 功能 -
糖脂
）、N-乙醯半乳糖（GalNAc）、葡萄糖（Glc）、N-脂醯鞘氨醇...廣泛存在。依脂質部分的不同，糖脂可分為4類：（1）含鞘氨醇...活性等。糖鞘脂結構鞘脂類鞘脂類分子由 3個基本結構成份組成：一是鞘氨醇...
簡介 甘油糖脂 糖鞘脂 其他糖脂 分布 -
斯-克二氏綜合徵
如此的中性糖鞘脂，主要為醯基鞘氨醇三己糖苷（ceramide trihexoside），也有較少的醯基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨床...認為溶酶體酶醯基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷導致了神經氨醇分解代謝減低，從而...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
血管角質瘤綜合徵
的中性糖鞘脂，主要為醯基鞘氨醇三己糖苷（ceramide trihexoside），也有較少的醯基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨床發現B型...酶醯基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷導致了神經氨醇分解代謝減低，從而導致細胞內...
概念 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
α-半乳糖苷酶A缺乏病
glycosphingolipid）分子上解離，而使如此的中性糖鞘脂，主要為醯基鞘氨醇三己糖苷（ceramide trihexoside），也有較少的醯基鞘氨醇三己糖苷...糖苷酶A缺乏病的生物化學缺陷。他們認為溶酶體酶醯基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷...
基本介紹 疾病名稱 英文名稱 別名 分類
