酮戊二酸脫氫酶

酮戊二酸脫氫酶 α-酮戊二酸+NAD+ α-酮戊二酸的脫羧反應，

簡介

酮戊二酸脫氫酶
（oxoglutarate dehydrogenase complex，縮寫OGDC）是一個複合酶，因其在三羧酸循環中的作用而眾所周知。

單位

與丙酮酸脫氫酶複合體（PDC）十分相似，此酶由三個組件形成一個複合體：

單位	EC編號	名稱	基因	輔酶
E1	EC1.2.4.2	酮戊二酸脫氫酶	OGDH	硫胺素焦磷酸
E2	EC2.3.1.61	二氫硫辛醯琥珀醯轉移酶	DLST	硫辛酸
E3	EC1.8.1.4	二氫硫辛醯脫氫酶	DLD	黃素腺嘌呤二核苷酸

事實上，生物學家已經將類似的多酶複合體表征並分成三大類，一類是專門作用於丙酮酸，第二類專門作用於α-酮戊二酸，第三類專門作用於支鏈α-酮酸。

特性

代謝途徑

此酶參與三種不同的代謝途徑
三羧酸循環
賴氨酸降解
色氨酸代謝

動力學特性

下列酶參數的值源自棕色固氮菌:
KM: 0.14 ± 0.04 mM
Vmax : 9 ± 3 μmol/(min·mg)

三羧酸循環

反應

在三羧酸循環中此酶催化的反應為：
α-酮戊二酸+NAD+ + 輔酶A → 琥珀醯輔酶A + 二氧化碳+ NADH

催化的反應

酮戊二酸脫氫酶（α-酮戊二酸脫氫酶）
進行此反應需要以下三步驟：
α-酮戊二酸的脫羧反應，
NAD到NADH的氧化還原反應，
中間產物隨後被轉移到輔酶A，形成了最終產物，琥珀醯輔酶A.
此反應的ΔG為-7.2 千卡/摩爾。此氧化過程所需的能量以硫酯鍵的形式被保存在琥珀醯輔酶A之中。調控

酮戊二酸脫氫酶是三羧酸循環中的一個關鍵調控點。此酶被其產物琥珀醯輔酶A與NADH所抑制。細胞中所充斥的能量高亦是抑制因素。二磷酸腺苷與鈣離子是酶的變構增活因子。

病理學

α-酮戊二酸脫氫酶是原發性膽汁性肝硬變中的自身抗原，這是一種急性肝臟衰竭。由此所產生的抗體似乎專門識別那些由炎症免疫反應所導致的被氧化的蛋白質。這類炎症反應中的一些可被解釋為谷蛋白過敏。其他的線粒體自身抗原包括了丙酮酸脫氫酶與支鏈α-酮酸脫氫酶複合體，這些自身抗原可被抗線粒體抗體所識別。在許多神經變性疾病期間，α-酮戊二酸脫氫酶複合體的活性會下降很多。