病因
確切病因至今不明,隨著越來越深入的研究,發現與多種因素有關,如內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙、免疫反應學說、內耳缺血、 其他(病毒感染、遺傳因素、多因素學說)。這些因素通過引起內耳內環境紊亂,致內淋巴液產生過多,或吸收障礙,最終致內淋巴壓力增大
臨床表現
反覆發作性眩暈、波動性漸進性聽力下降、耳鳴和耳脹滿感。
1.眩暈
多為無先兆突發旋轉性眩暈,持續數十分鐘至數小時,甚至可達數日、數周。同時伴噁心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白等自主神經反射症狀,發作間歇期長短不一,患者閉上眼睛後症狀可稍減輕。
2.耳鳴
間歇性或持續性,多與眩暈同時出現,也可出現在眩暈發作前,發作過後耳鳴逐漸減輕或消失,多次發作可使耳鳴轉為永久性。
3.耳聾
初次發作可伴有單側或雙側耳聾,間歇期聽力可恢復,這種發作時與發作後的聽力波動現象是本病的一個特徵。隨發作次數增多,聽力損失逐漸加重,並可轉化為不可逆的永久性感音神經性聾。
檢查
1.耳鏡檢查鼓膜正常
聲導抗測試鼓室導航圖正常。咽鼓管功能良好。
2.聽力學檢查
純音聽力曲線在疾病早期,低頻聽力損失較高頻區更為顯著,呈感音性聾,響度平衡試驗陽性。
3.前庭功能檢查
大多數患者出現前庭功能障礙,晚期症狀更明顯。眼震,發作高潮時可出現自發性眼震,屬重要客觀體徵之一,必要時可藉助眼震電圖檢查則更為客觀準確。
4.脫水劑試驗
通過減少異常增加的內淋巴而檢測聽覺功能的變化,協助診斷。
5.顳骨CT
偶顯前庭導水管周圍氣化差,導水管短而直。
6.內耳MRI成像
部分患者可顯示前庭導水管變直變細。
診斷
1.發作性旋轉性眩暈2次或2次以上,每次持續20分鐘至數小時。常伴自主神經功能紊亂和平衡障礙。無意識障礙。
2.波動性聽力損失,早期多為低頻聽力損失,隨著病情進展,聽力損失逐漸加重。至少1次純音測聽為感音神經性聽力損失,可出現聽覺重振現象。
3.伴有耳鳴和(或)耳脹滿感。
4.排除其他疾病引起的眩暈,如良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經元炎、藥物中毒性眩暈、突發性聾、椎基底動脈供血不足和顱內占位性病變等。
治療
1.一般治療
急性期應臥床休息,低鹽飲食,給予鎮靜和抗暈藥。
2.藥物治療
(1)前庭神經抑制劑:地西泮、苯海拉明、地芬尼多等,僅在急性發作期使用。
(2)抗膽鹼能藥:山莨菪鹼和東莨菪鹼。
(3)血管擴張藥及鈣離子拮抗劑:桂利嗪、西比靈、倍他司汀、尼莫地平。
(4)利尿脫水藥:氯噻酮、70%二硝酸異山梨醇。
(5)中耳給藥治療:慶大黴素和地塞米松。
3.中耳壓力治療
Menintt低壓脈衝治療,可短期或較長時間控制眩暈症狀。
4.手術治療
只適用於藥物治療無效,患者又喪失工作能力的。