介紹
表現為視網膜色素上皮細胞對視細胞外界盤膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盤膜殘餘小體瀦留於基底部細胞原槳中,並向細胞外排出,形成玻璃膜疣,因此繼發病理改變後,導致黃斑變性發生,總之主要與黃斑區長期慢性光損傷,脈絡膜血管硬化,視網膜色素上皮細胞老化有關。
隨著年齡增加,視網膜組織退化,變薄,引起黃斑功能下降。在百分之十的黃斑變性病人中,負責供應營養給視網膜的微血管便會出現滲漏,甚至形成疤痕,新生的不正常血管亦很常見,血管滲漏的液體會破壞黃斑,引起視物變形,視力下降,過密的疤痕引致中心視力顯著下降,影響生活質量,甚至變盲。黃斑變性有時,黃斑變性也可由外傷、感染或炎症引起,此病還有一定的遺傳因素。
在西方國家,黃斑變性是造成50歲以上人群失明的主要原因,在美國黃斑變性導致的失明比青光眼、白內障和糖尿性視網膜病變這三種常見病致盲人數總和還要多。
在中國黃斑變性發病率也不低,60-69歲發病率為6.04%-11.19%。隨著中國人口老齡化的加快,該病有明顯的上升趨勢,但是一般人對黃斑變性的認識與關注卻不夠。
黃斑變性是國際眼科界公認的最難治療的眼病之一。目前對於黃斑變性的有效治療方法並不多。
現在美國採取avastin治療黃斑變性,已得到美國FDA認可,而中國目前只有香港地區開展採用這種藥物來治療黃斑變性。
目前對黃斑變性的病因尚不完全清楚,治療方法還有待繼續研究發展,患者可關注該病的新療法。同時,也提醒老年朋友,要重視眼健康,並建立定期眼睛檢查的觀念。
病症類型
分為年齡相關性黃斑變性和少年黃斑變性兩種:
年齡相關性黃斑變性,也稱老年黃斑變性(AMD)
本病大多發生於45歲以上,其患病率隨年齡的增長而增高,是當前中老年人致盲的重要疾病。至今為止,在現代醫學中仍未找到一種能阻止本病病程進展的確切有效的藥物療法。
臨床表現
本病分萎縮性與滲出性兩型已如前述,也有人觀察到萎縮性可以轉化成滲出性,因此認為有分型的必要。然而就大多數病例來說,臨床表現輕重與預後優劣二型是截然不同的。
萎縮性老年黃斑部變性
萎縮性亦稱乾性或非滲出性。雙眼常同期發病且同步發展。與老年性遺傳性黃斑部變性(即Haab病)的臨床經過及表現相同,是否為同一種病,由於兩者均發生於老年人,家系調查困難,不易確定。本型的特點為進行性色素上皮萎縮,臨床分成兩期:
1、早期(萎縮前期preatrophicstage):
中心視力輕度損害,甚至在相當長時間內保持正常或接近正常。視野可以檢出5~10°中央盤狀比較暗點,用青、黃色視標更易檢出。180°線靜態視野檢查兩側各5~10°處視敏感下降。Amsler方格表檢查常為陽性。偶有大視或小視症。
檢眼鏡下,黃斑部有比較密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片狀。在玻璃膜疣之間,雜有點片狀色素脫色斑色素沉著,外觀呈椒鹽樣。此種病損以中心窩為中心,逐漸向四周檢查,可見邊緣無明確界線。部分病例整個黃斑部暗污,裂隙燈顯微鏡加前置鏡作光切面檢查,可見微微隆起及其周圍有紅色光暈(燈籠現象lanternphenomenon)。提示色素上層存在淺脫離,此期螢光斑點並很快加強。在靜脈期開始後一分鐘以內強度最大,之後大多與背景螢光一致,迅速減弱並逐漸消失。少數病例,當背景螢光消退後仍可見到螢光遮蔽。有色素上皮層淺脫離的病例在造影初期已出現圓形或類圓形螢光斑,中期加強,晚期逐漸消退。螢光斑不擴大,說明色素上皮層下無新生血管,或雖有而纖細,不足以顯影(隱蔽性新生血管)。
2、晚期(萎縮期atrophicstage):
中心視力嚴重損害,有虛性絕對性中央暗點。檢眼鏡下有密集或融合的玻璃膜疣及大片淺灰色萎縮區。萎縮區境界變得清楚,其內散布有椒鹽樣斑點,亦可見到金屬樣反光(beatenbronzeappearance)。螢光造影早期萎縮區即顯強熒光,並隨背景螢光減弱、消失而同步消退。整個造影過程螢光斑不擴大,提示為色素上皮萎縮所致的透見螢光。但有的病例,在萎縮區內強螢光斑與弱螢光斑同時出現,說明色素上皮萎縮之外,尚有脈絡膜毛細血管萎縮和閉塞。萎縮性變性發病緩慢,病程冗長。早期與晚期之間漸次移行,很難截然分開。加之個體差異較大,所以自早期進入晚期時間長短不一,但雙眼眼底的病變程度基本對稱。
滲出性老年黃斑部變性
滲出性亦稱濕性,即Kuhnt-Junius所稱的老年性盤狀黃斑部變性(seniledisciformmaculardegeneration)。本型的特點是色素上皮層下有活躍的新生血管,從而引起一系列滲出、出血、瘢痕改變。臨床上分三期。
1、早期(盤狀變性前期predisciformstage):
中心視力明顯下降,其程度因是否累及中心窩而異。Amsler方格表陽性。與病灶相應處能檢出中央比較暗點。
檢眼鏡下黃斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以軟性為主並相互融合。同時不定期可見到色素斑和脫色斑,有的色素斑環繞於玻璃膜疣周圍呈輪暈狀,中心窩反光暗淡或消失。此時螢光造影:玻璃膜疣及色素脫失處早期顯現螢光,其增強、減弱、消失與背景螢光同步。有些病例,在背景螢光消失後仍留有強螢光斑,說明有兩種情況:一是玻璃膜疣著色;二是色素上皮層下存在新生血管。二者的區分:前者在整個過程中螢光斑擴大,後者反之。
2、中期(突變期evolutionarystage):
此期主要特徵為黃斑部由於新生血管滲漏,形成色素上皮層和/或神經上皮層漿液或/和出血性脫離。視力急劇下降。檢眼鏡下除前述早期改變外,加上範圍較為廣泛、色澤暗污的圓形或類圓型病灶,並微微隆起,使整個病變區呈灰暗的斑駁狀。有的病例還雜音有暗紅色出血斑。裂隙燈顯微鏡加前置鏡光切面檢查,可見色素上的皮層下或/和神經上皮層下的漿液性滲出。出血位置亦同。病變進一步發展,在視網膜深層出現黃白色滲出。滲出有的為均勻一致的斑塊;有的為濃淡不一的簇狀斑點;有的位於病灶內;有的圍繞於病灶邊緣,呈不規則環狀或眉月狀(Coats反應)。出血嚴重時,可導致色素上皮下或神經上皮暗紅色乃至灰褐色血腫;有時波及神經纖維層而見有火焰狀出血斑;亦可穿透內境界膜進入玻璃體,形成玻璃體積血。螢光造影早期,病灶區見斑駁狀螢光,並迅即出現花邊形或車輪狀螢光,提示有活躍的新生血管存在。之後,螢光不斷擴散增強,大約至靜脈期或稍後,整個脫離腔內充滿螢光,輪廓比較清楚者為色素上皮脫離;反之則為神經上皮脫離。此種脫離腔內的強螢光在背景螢光消失後仍持續存在。脫離腔內的螢光一般是均勻一致的,但當伴有色素增生或出血時,則有相應處的螢光遮蔽。新生血管破裂嚴重而形成前述檢眼鏡下所見的血腫者,出現大片螢光遮蔽。造影后期,此種螢光遮蔽區內有時可出現1~2個逐漸增強擴大的螢光斑點(稱為熱點—hotspot)證明視網膜下新生血管的存在。
3、晚期(修復期reparativestage):
滲出和出血逐漸收並為瘢痕組織所替代。此時視力進一步損害。眼底檢查見有略略隆起的協團塊狀或形成不規則的白色斑塊(血腫吸收過程中呈紅黃色)。斑塊位於視網膜血管下方。在斑塊表面或其邊緣往往可見出血斑及色素斑。在部分病例,當出血及滲出被瘢痕所替代之後,病變並不就此結束,而在瘢痕邊緣處出現新的新生血管,再度經歷滲出、出血、吸收、瘢痕的過程。如此反覆,使瘢痕進一步擴大。因此,這類患者的長期追蹤觀察是十分必要的。該期螢光造影所見,淺色的瘢痕呈假螢光;色素增生處螢光遮蔽;如瘢痕邊緣或瘢痕間有新生血管及滲出、出血,則有逐漸擴大增強的螢光斑。滲出性老年黃斑部變性雙眼先後發病,相隔時間一般不超過五年。
病因
黃斑病變當影響色素上皮及神經上皮引起脫離時,可使視力減退或視物變形可歸屬“視瞻昏渺”,當少量出血進入玻璃體引起混濁時,則又可屬“雲霧移晴”。但如果大量積血進入玻璃體而引起視力驟降者,則可歸入“暴盲”之中。
本病主要因年老體弱,髒氣虛衰或先天稟負不足,脾腎兩虛以及肝鬱火旺,痰濕化熱為發病的主要因素。脾主氣主運化,脾氣虛則運化不能,氣血津液化生不足,腎氣虛則鼓動無力。主水及藏精的功能失職導致水液或痰濕瀦留。本病早期所表現的玻璃膜疣之病理產物多由此而生。痰濕郁久易化火灼傷血絡,又因肝主藏血,肝鬱血氣不足,不能榮目,肝氣不調郁久生熱,化火傷絡,此外脾虛不能統血,亦可致血不循常道而溢於絡外,血瘀絡外而成瘀,痰瘀互結加重病情,致本病中後期出現痰濕、肝鬱、血瘀,錯綜複雜的臨床表現使眼底反覆性出現滲出,出血以及新生血管和瘢痕形成等病理表現,所以治療難度很大。
發病機制
黃斑變性具體發病機制尚未完全清楚,已提出的假說包括有:(1)遺傳因素;(2)光積聚損傷;(3)自由基損傷;(4)血液動力學因素。
最近有研究提出視桿細胞易感性的學說正常的黃斑由以視錐細胞為主的中心凹區及視桿細胞為主的旁中心凹區組成。桿細胞密度最高的是離中心凹4~6ram區域,視桿細胞與視錐細胞的變性是老齡化與老年黃斑變性的基本特點。在黃斑大致正常的供體眼,其中心凹視錐細胞的數量基本穩定,而視桿細胞成年後則減少3O。組織病理學檢查發現在早期老年黃斑變性視桿細胞持續減少。黃斑變性其中減少最多的是離中心凹1~3mm(距注視點3.5~1O度)處,在滲出型老年黃斑變性的盤狀瘢痕上發現大量的視錐細胞,而視桿細胞因為視網膜下色素上皮細胞的沉積物而急劇減少。最近通過對老年人及早期老年黃斑變性患者研究,顯示其暗視敏感度比明視敏感度下降更明顯,在RPE/Bruch’s膜複合體發生病變前,光感受器已經發生了變性和減少,心理物理學及組織病理學檢查都發現了這種視桿細胞比視錐細胞的易感性。
有關視網膜色素變性的研究提示視桿細胞產生的一種可擴散物質影響視錐細胞的存活0.雖然其具體機理不清楚,但提示老年黃斑變性中心凹旁觀桿細胞選擇性易損性可能是其新的發病機制。患者在同一臨床階段視桿細胞與視錐細胞系統具有不同丟失表現.也說明老年黃斑變性是具有異因同效機理的一組病症。
危害
黃斑變性是一種慢性眼病,它能引起中心視力的急劇下降,而中心視力是日常活動所必需的,如閱讀、看時間、識別面部特徵和駕駛等。它是不可逆的中心視力的下降或喪失,很難再治癒。老年性黃斑變性多發生在45歲以上,年齡越大,發病率就越高。發病率有種族差異,白種人的發病率高於有色人種。
黃斑變性在中醫學裡屬“視瞻昏渺”、“暴盲”範疇,過去由於條件與診斷技術的限制,對本病未能深入探討。近年來,許多眼科學者在這方面進行了大量臨床研究工作,對本病的中醫病因病機及各病變時期的辨證規律已有了較完整的認識。
診斷要點
(1)發病年齡在45歲以上,年齡越大,發病率越高,雙眼先後發病,為老年人視力障礙的主要眼病之一。
(2)中心視力緩慢下降,可有視物變形,眼前有注視性暗影,最終中心視力喪失。周邊視力存在。
(3)眼底檢查:
①乾性型:早期可見黃斑區色素紊亂,中心凹反光不清,有散在的玻璃疣。發病晚期,黃斑部可有金屬樣反光,視網膜色素上皮萎縮呈地圖狀,可見囊樣變性。
②濕性型:多有融合的邊界不清的玻璃疣,黃斑有暗黑色圖形,或不規則的病灶,隆起範圍可在1-3個PD,大量視網膜下出血,可進入玻璃體內,形成玻璃體出血晚期病變區呈灰白色瘢痕。
(4)眼底螢光血管造影,呈現透見螢光時,表現視網膜色素上皮萎縮,色素沉著處可有遮蔽螢光,早期有花邊狀或網狀新生血管,後期有螢光素滲漏(濕性型)。
一、年齡相關性黃斑變性
表現為視網膜色素上皮細胞對視細胞外界盤膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盤膜殘餘小體瀦留於基底部細胞原槳中,並向細胞外排出,形成玻璃膜疣,因此繼發病理改變後,導致黃斑變性發生,總之主要與黃斑區長期慢性光損傷,脈絡膜血管硬化,視網膜色素上皮細胞老化有關。黃斑變性根據臨床表現不同分為萎縮型和滲出型兩種:
①萎縮型—又稱乾性或非滲出性
主要為脈絡膜毛細血管萎縮,玻璃膜增厚和視網膜色素上皮萎縮引起的黃斑區萎縮變性。
②滲出型—又稱濕性或盤狀黃斑變性
主要為玻璃膜的破壞,脈絡膜血管侵入視網膜下構成脈絡膜新生血管,發生黃斑區視網膜色素上皮下或神經上皮下漿液性或出血性的盤狀脫離,最終成為機化瘢痕,據臨床觀察萎縮型也可轉變為滲出型。
二、少年黃斑變性(Stargarde)也稱先天性黃斑變性。
大多數在8-14歲開始發病,為常染色體隱性遺傳性眼病。發病原因與視網膜色素上皮細胞內脂質沉著有關,由於這類細胞的變性,致黃斑脈絡膜和視網膜萎縮。
診斷要點及臨床表現:
(1)病變早期,眼底完全正常,但中心視力已有明顯下降,易被誤診為弱視或癔病。病變進展緩慢,但為對稱性進行性,往往在30歲左右呈現典型改變,中心視力下降至0.1或更低。
(2)眼底檢查:在病人述中心視力下降時,往往黃斑病變不顯著,兩者不成比例;隨後黃斑中心凹反光消失,出現不均勻的色素點,呈灰色反光,最終黃斑變性,為脫離色素圓形區,有金箔樣反光。脈絡膜變白,血管變細,視盤色淡等。
(3)在出現眼底改變之前,螢光血管造影可顯示黃斑區高螢光。
(4)視電生理,EOG輕度降低,ERG顯示視錐功能逐漸喪失。
治療
目前在現代醫學中,尚無確定的藥物治療,也未找到阻止本病病程進展的好方法,治療上目前為止,仍然是十分困難的。近年來,中醫眼科學者運用中醫藥治療,對本病進行了深入的臨床研究,取得了不少的經驗。我院眼科在對本病運用中醫藥進行治療的多年臨床實踐中,有了很大的裨益,積累了豐富的經驗,取得了良好的治療效果。中藥有抗衰老及改善循環的作用,活血化瘀,滲濕利水,消除眼底滲出與水腫的作用尤為特長。對萎縮型療效尤好,對阻止滲出型瘢痕形成以及瘢痕的修復,防止另眼病情發展起一定作用。總的治療目的是控制延緩病情發展,消散眼底瘀滯,改善或提高視力。
黃斑變性病程較長,雖然在各不同階段其治療用藥各差異,但都以全身巨觀辨證和眼底局部辨證進行用藥,老年黃斑變性在玻璃膜疣期病變進展緩慢病程亦長,當以病因病機進行辨證用藥,一旦進入滲出性病變,引起眼底大量出血則應按照急則治其標之原則進行搶救,晚期患者注意加強治本減少復發,爭取挽回部分視力。
中老年近視和視疲勞引起的症狀,也適用於中老年眼病(如:白內障、老花眼、黃斑變性、眼底病變、翼狀胬肉)等及由“眼部垃圾”(眼部自由基)引起的視力下降、眼睛乾澀、發癢、酸脹、疼痛、流淚、視物模糊等症狀,主要是中老年人群。
注意事項
一、預防為主,早期治療
老年黃斑變性,黃斑區玻璃疣是在本病病程的最早期階段,病變最輕,但它潛伏的危險性很大,此時最不可麻痹大意。少年黃斑變性的患者,早期中心視力有所下降,但眼底改變不明顯,此時應及時發現早期用藥,堅持治療。在任何疾病的過程中,病程最早期,病變最輕階段,都是最好的治療時機,有更多的機會阻止病程進展。
二、急重病例,標本共治,以緩病情。
當黃斑區出現血性色素上皮脫離,神經上皮脫離以及積血進入玻璃體,是病程急劇進展,視功能嚴重受損的徵象,這種病例常反覆發作,直至視力嚴重損傷或完全喪失。對於這種嚴重病例,必須全力積極治療,我們會根據病情的不同階段,運用不同的治療方法,分別採取塞流止血,益氣通絡,清熱涼血,活血化瘀,有漿液性滲出者,則健脾化痰,祛濕理氣。晚期出血吸收緩慢,化瘀行氣,軟堅散結,對於大量的瘢痕形成,兼以滋補肝腎,軟堅散結,對於早期視力下降輕者,黃斑色素紊亂改變為主,調補肝腎,益氣養血通絡。
三、中醫藥治療黃斑變性具有很大優勢
黃斑變性的治療,目前現代醫學沒有特效的治療方法,臨床也常根據病程的階段,使用抗氧化劑,維生素類,止血劑,以及視神經營養藥或細胞激活製劑。對脈絡膜有新生血管的及早施行光凝術,以免病情惡化。此時,光凝可以封閉已經存在的新生血管,不能阻止新的新生血管的形成,所以以上的治療大多為對症治療。由於中藥的獨特的藥理作用,對於慢性反覆性的疾病,療效很好,對於保護視細胞,穩定和提高視力,對阻止病情的復發,瘢痕的修復,防止另眼病情發展。尤其對陳舊性出血及滲出的吸收,尤為專長。能夠整體調整人的機能,並且毒副作用極小,所以在治療的過程中,爭取更多的機會運用中藥以達到標本兼治的效果。