更為複雜的心臟畸形(如伴或不伴肺動脈狹窄的單心室,伴或不伴大血管錯位的三尖瓣閉鎖,三尖瓣和肺動脈閉鎖,二尖瓣閉鎖,永存動脈乾)並不多見.通過常用的影像學方法即可以對其解剖診斷,但通常需要作血管心臟造影檢查確診.
早期的治療包括行體-肺循環交通吻合術或保護肺血管床以保證足夠的肺血流量,以及通過結紮肺動脈以限制肺血流量的增加.對某些嬰兒期患兒,通過改良的Fontan術直接將體循環回流的靜脈血由右房導入肺動脈,將右室排除在右心循環之外,從而恢復正常的血流模式,使氧和血和未氧和血分開.利用導管法修補治療永存動脈乾是有可能的,其方法是將肺動脈從永存動脈幹上移去,代之以植入一帶瓣導管以控制血流從右室流入肺動脈.
