血管性皮膚病

血管性皮膚病(vascular dermatosis)是指原發於皮膚血管管壁的一類炎症性疾病,其共同組織病理表現為血管內皮細胞腫脹,血管壁纖維蛋白樣變性及管周炎症細胞浸潤或肉芽腫形成。臨床表現與受累血管的大小、範圍、炎症反應程度有關,如毛細血管和細小血管炎主要表現為紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰和小結節等;中等或較大血管炎表現為結節、壞死和潰瘍等;血管炎可局限於皮膚,亦可同時累及其他系統(如關節、腎、肺、胃腸和神經系統等);可伴有發熱、乏力等全身症狀。

血管性皮膚病(vascular dermatosis)是指原發於皮膚血管管壁的一類炎症性疾病,其共同組織病理表現為血管內皮細胞腫脹,血管壁纖維蛋白樣變性及管周炎症細胞浸潤或肉芽腫形成。

皮膚血管炎的病因可歸納為:①特發性:占45%~55%,大多原因不明;②感染性:占15%~20%,可由細菌、病毒、寄生蟲和真菌感染引起;③炎症性疾病:占15%~20%,患者多合併系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥綜合徵、白塞病、炎症性腸病等;④藥物:占10%~15%,常由抗生素、口服避孕藥、抗驚厥藥、吩噻嗪類抗精神失常藥、抗甲狀腺藥、維A酸類藥物等引起,近來套用增多的流感疫苗、干擾素和細胞因子拮抗劑等也可誘發本病;⑤腫瘤:占5%,主要為起源於骨髓或淋巴系統的腫瘤。本病發病機制尚未完全明了,可能與變態反應(主要是Ⅲ型與Ⅳ型變態反應)有關。

臨床表現與受累血管的大小、範圍、炎症反應程度有關,如毛細血管和細小血管炎主要表現為紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰和小結節等;中等或較大血管炎表現為結節、壞死和潰瘍等;血管炎可局限於皮膚,亦可同時累及其他系統(如關節、腎、肺、胃腸和神經系統等);可伴有發熱、乏力等全身症狀。

血管炎的分類標準不一。目前一般根據細胞浸潤類型、受累血管大小及有無肉芽腫形成作如下分類:①白細胞破碎性大血管炎:如結節性多動脈炎;②白細胞破碎性小血管炎:如變應性皮膚血管炎、白塞病、過敏性紫癜、變應性皮膚—系統性血管炎、血清病、蕁麻疹性血管炎等;③淋巴細胞性小血管炎:如急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、皮膚結節性血管炎;④肉芽腫性大血管炎:如Wegener肉芽腫病、變應性肉芽腫病等;⑤肉芽腫性小血管炎:如淋巴瘤樣肉芽腫病、面部肉芽腫等。

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