名詞解釋
DRESS的確切發病率不詳(其中抗癲癇藥物及磺胺類藥物約為1 /10 000) ,致死率高,可達10% ,臨床表現多樣,易誤診。
引起DRESS綜合徵的常見藥物有抗癲癇藥(苯巴比妥、卡馬西平、拉莫三嗪) 、抗生素(米諾環素、β - 內醯胺類、磺胺類、阿巴卡韋、奈韋拉平) 、別嘌呤醇、氨苯碸、柳氮磺胺吡啶、甲亢平及氟茚二酮。近年來也有阿司匹林、雷尼酸鍶、阿托伐他汀、萬古黴素等引起DRESS的報導。
診斷標準
主要有2006年日本藥物評議小組診斷標準和2007 年RegiSCAR診斷標準。日本藥物評議小組診斷標準(2006)
①使用某些特定的藥物後3周以上出現的斑丘疹
②停用致病藥物之後,症狀遷延2周以上
③體溫高於38℃
④伴有肝功能損害(谷氨酸氨基轉移酶> 100 U /L)
⑤伴有下列1項以上血液學改變:
a. 白細胞升高( > 11 ×109 /L)
b. 出現異形淋巴細胞( > 5 % )
c. 嗜酸性粒細胞升高( > 1. 5 ×109 /L )
⑥淋巴結增大
⑦ HHV - 6再激活
典型D IHS/DRESS:具備上列全項;非典型DHS:具備( 1～5)項,其中第4項也可表現為其他臟器的損害(如腎臟損害) 。
治療方法
早期診斷是治療的關鍵步驟,對病人的預後也至關重要。主要包括:
1 常規處置 立即停用致敏藥物,住院治療,多飲水或輸液以促進致敏藥物的排出。同時在急性期需避免實驗性套用抗生素或非類固醇性抗炎藥,以免藥物間的交叉反應掩蓋本來的臨床症狀或使原來症狀加重。還需避免同類藥物的套用。
2 糖皮質激素的套用 糖皮質激素起始劑量可根據所致藥物的不同、基礎疾病的情況及患者的年齡等因素決定。通常採用甲潑尼龍1g/d靜脈滴注;對伴有免疫功能低下或有嚴重感染者推薦先用半量衝擊,即甲潑尼龍0. 5g/d靜脈滴注,連用3天,其後改為甲潑尼龍1g/d,連續3天靜脈滴注。然後漸減。也有常用劑量為潑尼松龍(40～60)mg/d,根據臨床表現調節劑量。激素一般需用數周至數月。有報導在同時套用免疫抑制劑環磷醯胺時會使病情加重,故臨床上在套用大劑量激素時要慎重考慮免疫抑制劑的套用。
3 靜脈免疫球蛋白 對伴有免疫低下或重症感染而不宜採用糖皮質激素衝擊療法的病例以及糖皮質激素衝擊療法無效的重症DRESS患者,宜用大劑量免疫球蛋白療法,一般用量為免疫球蛋白(10～20) g/d,即( 0. 2～0. 4) g/ ( kg·d) ,靜脈滴注3天;如果效果不明顯,劑量可以增至( 30～40) g/d,即(0. 6～0. 8) g/ ( kg·d) ,共用3天。聯用糖皮質激素優於單用免疫球蛋白大劑量衝擊療法。
4 抗病毒治療 針對HHV - 6再激活,尤其對伴有腦脊髓膜炎的DRESS,抗病毒非常重要。
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