概括
疾病名稱:藍色橡皮泡痣綜合症
英文名稱:Blue Rubber Bleb nevus Syndrome;Bean綜合徵
藥物療法:雷射;微波;切除術
基本概述
藍色橡皮泡痣綜合徵(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在於皮膚和胃腸道兩方面的海綿狀或毛細血管狀血管瘤。1958年由Bean首先描述,故稱Bean綜合徵。本徵系胚胎期分化發育障礙所致,為常染色體顯性遺傳性疾病。
診斷方法
診斷時,凡有特殊皮膚表現如藍色斑及消化道出血者均應想到本病。
治療措施
採用手術或內鏡下雷射、微波治療胃腸道出血;皮膚泡痣病變較大者可行手術切除。
病理改變
病理改變於皮膚或消化道有3種情況:
1.大的海綿狀血管瘤取代了正常組織,影響重要生命器官並阻塞管狀結構如腸道、氣管等。
2.血囊為一復蓋於薄層皮膚的藍色橡皮樣乳頭。
3.不規則藍色斑,有時呈點狀,侵犯周圍正常皮膚,因而由藍黑色、藍色、淡藍色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學檢查為毛細血管或海綿狀血管瘤,管壁之間有平滑肌纖維,血管附近有多數汗腺。
臨床表現
臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血,以致引起貧血。皮膚靜脈擴張,似疝樣突出,為紫紅色或藍色腫物,質軟。小的病變壓迫後可退色,局部有疼痛或觸痛,腫塊上方有多汗現象。