分類
小兒外科/膽管疾病的手術/膽總管囊腫手術/膽總管囊腫內引流術
概述
目前膽總管囊腫已統稱為膽管擴張症，是兒童膽道系統多見的先天性畸形。擴張的膽管呈球形、梭形，可以累及肝總管，甚至肝內膽管。關於本病的病因認識，目前多數專家傾向於認為胰膽合流異常是本病形成的重要原因。膽總管與胰管在進入十二指腸壁前提前匯合，由於缺乏Oddi括約肌的環繞，壓力高的胰液向壓力低的膽總管反流，反流的胰液在胰酶的作用下，使膽總管壁逐漸擴張形成膽管擴張症。另外，膽總管下端先天性狹窄或扭曲，膽總管壁發育缺欠，也可能是膽總管囊腫的誘因。
膽總管囊腫的壁厚約0.2～0.6cm，質地堅硬，由緻密結締組織構成。內層無上皮細胞，多伴有炎症改變，嚴重時有膿性滲出物覆蓋。有時膽管壁有膽色素結石附著。由於囊腫的墜積作用，擴張遠端的膽管可以發生扭曲，加之本身的狹窄和退變，有時在術中甚難找尋。囊腫近端的膽囊管、膽囊被動性擴張。肝總管及肝內膽管有時也可發生不同程度的擴張。肝臟有膽汁淤積，嚴重時可發生膽汁性肝硬化，少數病例可發生癌變。膽總管擴張的類型可分為3型：①肝外型；②混合型；③肝內型。
適應症
膽總管囊腫-空腸Roux-en-Y式吻合術適用於：
1.囊腫繼發感染，病情嚴重或已有膽汁性腹膜炎徵象。
2.巨大的囊腫，病兒一般情況差，不能耐受內引流手術。
3.病兒已進行內引流手術，術後合併囊腫內感染，持續高熱，套用抗生素不能控制感染時，應及時行外引流術。施行外引流手術術後損失的膽汁較多，容易引起電解質紊亂，故一旦條件成熟，應儘快實施二次手術行囊腫切除，肝管空腸吻合術。
4.囊腫繼發穿孔，病兒情況不好，適宜於穿孔修補加做外引流術。
術前準備
1.病兒臨床表現發熱、黃疸及肝功能損害時，說明囊腫繼發感染，先套用抗生素，待感染控制後再行手術。如感染不能控制，病兒情況惡化，應考慮先行外引流手術，以挽救病兒生命。
2.病兒一般情況較差時，術前應加強支持療法、包括輸全血、血漿等。
麻醉和體位
全身麻醉，氣管內插管。病情穩定時，也可行基礎麻醉加用硬脊膜外阻滯麻醉。體位為仰臥位，後背部略墊高。
手術步驟
1.切口 右側上腹部腹直肌切口或肋緣下斜切口，開腹後探查明確診斷後，將橫結腸向上牽引，顯露十二指腸空腸曲，在該韌帶以下10cm處，在兩個血管弓之間切斷空腸系膜，血管予以結紮，然後鉗夾切斷空腸。
2.將空腸系膜分離至根部，以保證空腸升支有足夠的血運。將遠端空腸的斷端以2-0絲線間斷縫合兩層，予以封閉。於橫結腸系膜的中結腸動脈右側戳孔，將遠端空腸經系膜孔提至膽總管囊腫的下端，以便與囊腫做側側吻合。
3.囊腫與空腸先以2-0絲線間斷縫合1排漿肌層縫線，長5cm，然後距縫線0.5cm處切開囊腫壁，吸除囊液，再在距縫線0.5cm處切開空腸。以4-0合成可吸收縫線（或腸線）連續全層縫合囊腫壁與空腸的後壁，轉至前壁後連續內翻或間斷內翻縫合，然後以2-0絲線間斷漿肌層縫合前壁。
4.將近端空腸與空腸的升支距囊腸吻合口35～40cm處做端側吻合。
術中注意要點
1.膽總管囊腫位於右上腹部，囊腫巨大時，壓迫周圍組織和器官，引起解剖上的變化。因此，術中要仔細探查，了解局部解剖關係，避免誤傷周圍臟器。
2.囊腫腸吻合成敗的關鍵是吻合口要足夠大，吻合術後因囊腫會縮小，吻合口也會隨之縮小，如術中吻合口不夠大，引流不暢時，囊內仍瀦留膽汁，會造成感染，甚至可引起化膿性炎症及穿孔。
3.囊腫腸吻合時要內翻縫合，以防吻合口瘺。為防止發生吻合口瘺，有人主張內引流同時加用外引流。近來又有作者報導術前先經鼻放置胃管，術中將胃管通過十二指腸與囊腫的吻合口放入囊腫減壓，術後3～5d拔除胃管，既可減輕吻合口承受的壓力，又可克服外引流需較長時間放管的弊端。
4.囊腫空腸Roux-Y吻合術空腸升支要有足夠的長度，一般應為35～40cm，可能減少食物的反流。但文獻報導的意見傾向於認為單純增加升支長度雖可減少反流，但曠置過多上段空腸，將嚴重影響病兒的消化及吸收。過長的升支腸袢紆曲在上腹部，是細菌大量聚積和繁殖的場所，是膽道感染時細菌的策源地，因此主張間置空腸加各種防反流瓣。
5.囊腫腸吻合術的吻合口應選擇囊腫的最低部位，以利引流。
術後處理
膽總管囊腫-空腸Roux-en-Y式吻合術術後做如下處理：
1.術後禁食、胃腸減壓、靜脈補液，套用抗生素預防感染。
2.如有外引流，應接無菌袋。每日記錄引流的膽汁量、色、性質及有無渾濁等。如果懷疑有感染時，要及時做細菌培養，並選用敏感的抗生素。
3.術後如體溫正常、無黃疸，引流的膽汁逐漸減少，術後3周可夾管，如無症狀即可拔除。拔管前先開放造口管，如有大量膽汁流出，說明遠端有梗阻，應停止拔管，行逆行膽管造影，確定膽管是否通暢，據實際情況拔管或推遲拔管。
4.外引流丟失膽汁多時，應及時補充電解質防止發生電解質紊亂。
併發症
1.感染 若術前反覆發生感染，囊腫內的膽汁多有細菌積存；採用開放式膽腸吻合或囊腫切除可能污染手術野，術後發生腹腔或切口感染，故術前及術後應預防性套用抗生素，術中良好止血。
術後病兒長期發熱，可能有膈下感染，也可能囊內感染，應仔細查體，必要時行X線腹部平片、B超或CT檢查，明確膈下感染時，應及時引流。
2.外引流管脫出或扭曲，表現為膽汁引流量突然減少。此時應對造口管進行檢查，可注入少量生理鹽水，檢查造口管是否通暢。必要時注入35%泛影葡胺10ml，在透視下觀察造影劑是流入膽管還是進入游離腹腔。如為後者，說明造口管脫落，膽汁不斷流入腹腔，應立即手術修補造口，重新安放造口管。
3.外引流病兒損失大量膽汁，久之可引起嚴重電解質紊亂，應及時檢驗，予以補充。
4.膽瘺形成 拔除引流管後有大量膽汁流出，引流口經久不愈，多提示膽管遠端有梗阻，應立即行造影檢查，必要時再次開腹探查，解除梗阻。
5.反流性膽管炎 多為食物反流造成，有時繼發於吻合口狹窄。預防的方法是術中做防反流瓣。
6.囊腫惡性變 文獻中不斷有這方面的病例報導，因此多數學者認為選擇囊腫切除間置空腸膽管腸吻合術是較為合理的治療方法，保留囊腫的內引流手術應當逐漸予以摒棄。
