腸系膜脂肪肉瘤

腸系膜脂肪肉瘤多發生於腹膜後,源發於腸系膜者較少見。腫瘤易生長成巨大性腫塊,形狀不規則、分葉狀、境界清楚、有包膜。切面有的是灰黃色,似脂肪瘤狀;有的是灰白色或棕紅色,質軟似魚肉樣;有的切面濕潤,是膠凍樣半透明狀。手術切除後易復發。男性稍多於女性,好發年齡為40~70歲。

病因

腸系膜脂肪肉瘤的病因和發病機制尚未明確,目前認為化學刺激、病毒感染、創傷、射線及內分泌因素均可導致發病。根據細胞成分的不同,脂肪肉瘤可分為分化良好型、黏液樣型、圓形細胞型、未分化型及多形性型,其中前兩型預後良好。

臨床表現

腹部包塊最為常見,其次為腹部和胃腸壓迫症狀,如腹痛、腹脹、食慾減退等。亦可有低熱、乏力、貧血、白細胞計數增多等。晚期體重可下降。腫瘤侵犯骶神經根可引起腰背部和下肢疼痛,壓迫股神經可出現下肢運動受限。惡性度高者可經血行轉移至肺、肝、骨髓、腦等,以肺轉移最為多見,常出現咳嗽、胸悶等症狀。

檢查

1.查體
常可觸及腹部包塊,質硬。
2 B型超聲
可見形態不規則團塊狀影,內部低回聲,質地不均勻,合併出血壞死時可有無回聲或弱回聲區,可有包膜。
3.電子計算機斷層掃描(CT)
可見軟組織密度影,一般較大,形態不規則,密度不均勻,可有包膜,增強後呈不均勻強化或不強化。

診斷

臨床症狀不典型,可有腹痛、腹脹、食慾減退、低熱、乏力、貧血、白細胞計數增多等症狀。查體常可觸及腹部包塊,質硬。超聲、CT檢查可明確定位診斷,但因脂肪肉瘤的病理類型、分化程度不同而表現差異較大,缺少特異性,有助於早期診斷。術前診斷困難,常需手術探查,行病理學檢查確診。

治療

該病一經診斷應儘早行手術治療。局部廣泛切除是減少復發、轉移的有效措施。因脂肪肉瘤經淋巴系統轉移罕見,除瘤體周圍有腫大淋巴結外,多不必行淋巴結清掃。術後輔以放射治療,尤其黏液型脂肪肉瘤對放射治療較敏感。化學治療的效果尚不確定。

預後

分化良好型及黏液型脂肪肉瘤預後較好。其他類型易復發、轉移,以原位復發、多次復發為特點,預後較差。

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