病因
1.加德納綜合徵：常伴有多發性結腸息肉病、骨腫瘤、皮膚囊腫，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。
2.有創傷、手術或放射治療病史。
3.原因不明的自發性腸系膜纖維瘤。
臨床表現
臨床症狀隱匿，患者常以偶然或體檢發現腹部包塊就診。臨床可有腹痛、嘔血、黑便、腸梗阻、消瘦、排便習慣改變等症狀。查體可有腹部膨隆，觸及質硬腫塊。
檢查
超聲、電子計算機斷層掃描（CT）檢查表現多樣，可為均勻或不均勻回聲，多數界限不清等，可明確腫物的形態、位置、大小及與周圍組織器官的關係。結腸鏡檢查可明確是否合併結腸息肉病。
診斷
腸系膜纖維瘤的臨床症狀不典型，術前診斷困難，常需手術探查，組織活檢行病理檢查才能確診。組織學特徵：由分化良好的成纖維細胞構成，間質含有膠原纖維組織，細胞無異型性，局部呈侵襲性生長。
鑑別診斷
1.特發性腹膜後纖維化
無明顯原因出現腹膜後組織廣泛的纖維化，可累及腸系膜。組織學表現為廣泛的纖維結締組織增生和膠原化，常有顯著的玻璃樣變性、鈣化及炎症，腹主動脈周圍組織常受累。
2.硬化性腸系膜炎
腸系膜脂肪組織營養不良，腸系膜瀰漫性增厚，局部形成團塊或多結節。
3.炎性纖維肉瘤
好發於兒童，常有消瘦、乏力等症狀。
治療
以手術治療為主。本病因以局部浸潤性生長為特點，故在完整切除腫塊的基礎上，需聯合切除受累腸系膜、部分腸管、輸尿管、膀胱等。如瘤體破裂，術中給予稀釋絡合碘、蒸餾水反覆沖洗，避免種植轉移。
