腸病性肢端皮炎綜合徵

病因

病因尚不明了。可能與常染色體隱x性遺傳缺陷導致鋅吸收障礙而引起的代謝異常有關。

臨床表現

1.皮膚損害
原發疹為皰，皰液開始透明，以後由於繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布於皮膚黏膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以後皮損結痂，患部乾燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，境界清楚。
2.胃腸道症狀
約90%患者有胃腸道症狀，主要是腹瀉，每日3～6次，常為大量灰白色伴有黏液脂肪性糞便。此外，尚有食欲不振、腹脹等。
3.毛髮脫落
頭髮稀疏或全脫，眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期，甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長。
4.其他
部分患者尚有生長發育遲緩，智力低下，精神淡漠，鼻炎，口角炎，口腔炎，舌炎，結膜炎，瞼緣炎，甲溝炎，指甲萎縮，以及抵抗力降低等，易繼發全身或局部感染。
以上症狀易反覆發作，時好時壞。經常繼發白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處常可培養出念珠菌，但套用抗黴菌藥物治療後皮炎不見好轉。

治療

本病無特效治療。可終生給以鋅劑。局部可用硫酸鋅。雙碘喹啉，如病情好轉可持續套用數月，待症狀減輕後逐漸減量。有腸道功能紊亂時，應重視餵養及適當補液。同時，還應注意皮膚清潔，以防止繼發感染，如發生細菌或念珠菌感染，則應使用抗生素及制黴菌素等治療。