肥胖通氣不良綜合徵

肥胖通氣不良綜合徵，是一種特殊類型的肺源性心臟病。主要表現為：不能平臥、心悸、口唇發紺、全身浮腫、呼吸困難的症狀。

基本信息

• 中文名：肥胖通氣不良綜合徵
• 外文名：pickwickian syndrome
• 就診科室：內科

中文名：肥胖通氣不良綜合徵
英文名：obesity hypoventilation syndrome
別　名：肥胖性心肺功能不全綜合徵；肥胖通氣不足綜合徵；匹克維克爾綜合徵；換氣不良綜合徵；肺通氣不良綜合症；肥胖症伴心肺功能衰竭；特發性肺泡低換氣綜合徵；心肺-肥胖性綜合徵；肥胖-呼吸困難-嗜睡綜合徵；發作性睡病伴發糖尿病性高胰島素綜合徵；肥胖-肺換氣低下綜合徵；皮克韋坎氏綜合徵；皮克韋坎綜合徵；肺泡換氣低下肥胖綜合徵；obesity-pulmonary hypoventination syndrome；Pickwickian syndrome
臨床表現：
患者臨床主要表現為：不能平臥、心悸、口唇發紺、全身水腫呼吸困難勱的症狀。隨著病情的發展，患者出現間歇或潮式呼吸、神智不清嗜睡或昏睡等
1.通氣健康搜尋不足症狀及體徵 出現一系列呼吸衰竭症狀勱，如青紫和呼吸窘迫血氣檢查見低氧血症及二氧化碳瀦留。
2.呼吸方面症狀及體徵 呼吸淺促勱，夜間常有呼吸暫停發作勱有周圍性或混合性睡眠呼吸暫停現象健康搜尋且伴上呼吸道梗阻及夜間睡眠打鼾現象
3.心臟方面症狀及體徵 早期症狀有咳嗽氣短心悸、下肢水腫等症狀。長期處於通氣不良狀態下可導致慢性肺心病和心力衰竭 右心衰竭加重時，可出現呼吸困難、青紫尿少等火罐網，少數病人有全心衰竭表現。
4.神經系統症狀及體徵 缺氧乏力、頭痛頭昏心悸、多汗煩躁不安、譫妄抽搐、二氧化碳瀦留可致幻覺精神異常、白天嗜睡、少數患兒智力減退或遲鈍。
這類患者對一般強心劑和利尿劑治療的效果反應不佳給予間斷吸氧或選擇性套用中樞呼吸興奮劑可使症狀得到一定程度的改善。
併發症：
1.心血管系統 因心臟長期負荷過重而導致心功能衰竭火罐網，雖以右心衰竭為常見，但也應注意左心衰竭(有時可為主要表現)並常見心律失常
2.消化系統 並發胃炎或潰瘍時健康搜尋可發生胃腸道出血。原因為應激反應胃擴張胃酸度過高及套用激素應密切注意血細胞比容，血紅蛋白變化及有無大便潛血出現的患者可有不同程度的脂肪肝、膽石症等。
3.激素代謝紊亂 勱在重度肥胖的女性雄性素可增加到正常值勱的2倍，而雌激素也顯著增高，可使青春期少女月經初潮提前健康搜尋，成年女性卵巢功能異常勱，出現閉經不孕或月經稀少還可刺激乳腺和子宮異常增生。
4.感染 肺部感染為常見的併發症健康搜尋原因為繼發性免疫功能低下、肺清除功能受損導管健康搜尋的放置呼吸治療及其他器械污染等健康搜尋，常至呼吸系統感染勱，呼吸道感染後可發生急性呼吸衰竭。也易發生皮炎、皮膚癤腫、泌尿系及消化系健康搜尋的感染。
5.其他 呼吸窘迫、睡眠呼吸暫停可至猝死可發生腎功能衰竭和酸鹼平衡紊亂，可因長期臥床及脫水誘發深層靜脈血栓形成及肺栓塞勱
診斷：
體重超過同性別同身高正常兒均值20%者為肥胖健康搜尋體重超過30%～39%為中度肥胖超過40%～59%為重度肥胖健康搜尋，超過60%以上為極度肥胖根據過度肥胖者伴有通氣功能降低臨床表現有心臟及神經系統火罐網的症狀及體徵，結合肺功能檢查及血氣分析可予以診斷。
鑑別診斷：
1.呼吸中樞受抑制 與藥物腦炎等病變使呼吸中樞受抑制勱，減弱呼吸動力，至通氣功能障礙火罐網，造成缺氧及二氧化碳瀦留相鑑別。
2.肺部病變
(1)生理無效腔加大通氣量降低：在肺炎、毛細支氣管炎哮喘及肺水腫時呼吸淺快，氣道痙攣狹窄或阻塞，通氣量減少生理無效腔加大，呼吸效率降低勱。呼吸肌麻痹如感染性多發性神經根炎、胸腔積液時，胸廓和肺擴張受限肺泡健康搜尋不能正常膨脹潮氣量下降致使通氣量降低導致PaCO2升高PaO2下降勱。
(2)通氣/血流比率(V/Q)失衡：正常V/Q平均為0.8V/Q比增加呈無效腔樣通氣健康搜尋，即肺泡有通氣但血流不足健康搜尋見於局部血流灌注減少時。可用無效腔量(VD)與潮氣量(VT) 比值(VD/ VT)表示正常為0.3 肺栓塞急性肺損傷、ARDS時VD/ VT 明顯增加。ARDS可增至0.75。 V/Q下降即病理性肺內動靜脈分流指血流經過無通氣或通氣不良的肺泡為嚴重低氧血症的原因，主要表現為PaO2顯著降低增加吸氧濃度不能提高動脈血氧分壓健康搜尋多見於局部通氣異常，如肺炎肺不張、肺水腫等用分流分數來表示正常僅5%，大於15%將會嚴重影響氧合作用勱。
(3)彌散障礙勱：指氧通過肺泡毛細血管膜進行彌散時存在異常凡彌散面積減少(如肺炎、肺不張)或彌散膜增厚(如肺水腫、肺纖維化)均導致彌散障礙火罐網。由於二氧化碳的彌散能力比氧約大20倍勱，因此彌散障礙主要指氧而言其特點勱是導致PaO2下降勱但無二氧化碳瀦留。通常，換氣障礙用肺泡動靜脈氧分壓差來判斷勱較PaO2更敏感它能較早反應攝取氧健康搜尋的情況肺泡動脈氧分壓差[(A－a)DO2]正常值為0.67～2.0kPa(5～15mmHg)，此差值主要因正常解剖中存在一些短路及肺內各部位V/Q值不一致所致。(A－a)DO2升高提示換氣障礙勱，有人提出＞6.7kPa(50mmHg)為急性呼吸衰竭的診斷標準一但須注意心輸出量減少及吸氧時此值也可增大。
換氣功能不足導致的後果有以下三個特點PaO2必然下降；PaCO2健康搜尋一般不增高；增加吸氧不能提高PaO2。
總之，急性呼吸衰竭使PaO2下降最常見的原因是V/Q失衡最嚴重的原因為肺內動靜脈分流增加而引起PaCO2增高最根本的原因為肺泡通氣勱不足小兒患呼吸系統疾患，可有不同原因所致的換氣障礙。ARDS以肺內分流增加較著；V/Q失調則是健康搜尋一般肺病變時較普遍存在的情況。
3.單純性抑繼發性肥胖症 結合病史體徵及實驗室資料等，首先鑑別屬單純性抑繼發性肥胖症如有高血壓、向心性肥胖紫紋閉經等伴24h尿17-羥類固醇偏高者則應考慮為皮質醇增多症宜進行小劑量(2mg)地塞米松抑制試驗等以鑑別。代謝率偏低者宜進一步檢查T3、T4及TSH等甲狀腺功能試驗以明確有否甲狀腺功能減退症。有垂體前葉功能低下或伴有下丘腦綜合徵者宜進行垂體及靶腺內分泌試驗、檢查蝶鞍、視野、視力等，必要時須作頭顱CT檢查等火罐網，蝶鞍擴大者應考慮垂體瘤並除外空蝶鞍綜合徵。閉經不育有男性化者應除外多囊卵巢無明顯內分泌紊亂午後腳腫、早晨減輕者應除外水鈉瀦留性肥胖症立臥位水試驗頗有幫助勱。此外，常須注意有否糖尿病、冠心病動脈粥樣硬化痛風膽石症等伴隨病至於其他類型少見的肥胖症可結合其臨床特點分析判斷。