肥胖性生殖無能綜合症

肥胖性生殖無能綜合徵又稱Fröhlich綜合徵、Babinski-Fröhlich綜合徵、Leaunois-Cleret綜合徵、肥胖性生殖無能性營養不良症、腦性肥胖症。本病徵以幼兒、學齡期男孩多見,肥胖、性器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦、垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起。下丘腦病變為引起本綜合徵的重要原因。

發病原因

垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一,以下丘腦部位腫瘤或炎症為最常見原因,腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變,可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。

發病機制

肥胖性生殖無能綜合徵的性功能低下屬於下丘腦源性的。因為多種原因使下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙,導致黃體生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌減少,而繼發性腺功能低下,動物實驗證實,累及正中隆起時,促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌低下,性功能不全,可使生殖器萎縮。至於發生肥胖的原因,則不是由於缺乏某種垂體激素,而是由於下丘腦的損害,動物實驗證明:損壞下丘腦的腹內側核及正中隆起,病人的飽感喪失而多食、肥胖。累及腹內側核時,胰島素分泌亢進,致使食慾亢進,多食而肥胖。

症狀

肥胖:病人身軀呈不均勻性肥胖,以頸部、軀幹及肢體的近端部最為顯著。特別是乳房區、骨盆周圍及恥骨聯合區。由於脂肪的異常分布,骨盆顯得寬大,四肢相對細小。男孩常有乳房發育,故男性患者呈女性體型。
形體特點:病人的鼻、嘴及手往往較小,手指、足趾纖細,指(趾)甲小,可有不同程度的膝外翻,肌肉張力減退,因而關節過度伸直。皮膚多蒼白、柔軟、乾燥。在年齡較大後,皮膚可呈細的皺紋,在腹部兩側及髖部周圍往往有白色萎縮性條紋。身高的生長可為正常、延遲或反而較正常生長迅速。成骨作用延遲,骨骺不融合,故當生長激素分泌正常時,身材可高於正常。
性發育不全:到發育期,男性的陰莖、陰囊及睪丸仍不發育,有時睪丸下降。男孩呈小睪丸、小陰莖或隱睪,第二性徵缺如。由於生殖器陷在恥骨區的脂肪內,故更加顯得細小。在發育期前,甚難斷定是否有性發育不全,因為正常男孩在發育期前生殖器也未發育,不過有時發現生殖器的發育特別遲緩。女孩在發育前,未發現性發育不全,到發育期才發現無月經來潮,陰道及子宮皆不發育。無論男孩和女孩,陰毛及腋毛都不生長。男孩面部無鬍鬚生長,音調不改變。如在成年發病,則陰毛腋毛脫落,男性患者性功能減退,女性患者閉經。
原發疾病表現:如原發疾病為腫瘤,則可由於視交叉受壓迫而引起兩顳側偏盲。可有頭痛,到晚期出現顱內壓增高的表現,眼底可發生變化,X線檢查可顯示蝶鞍損壞或擴大。
伴下丘腦綜合徵表現:由於下丘腦的損害,可伴有尿崩症,體溫不穩定及嗜睡,智力大多正常,亦可智力減退。

檢查

激素檢查:尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。
葡萄糖耐量試驗:常示葡萄糖耐量減低。
病理檢查:睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮,間質纖維化,無成熟精子,均有助診斷。
染色體檢查:染色體無異常。
CT等檢查可發現占位性病變。
眼底檢查有視神經乳頭水腫。
頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化,視神經交叉神經膠質瘤患者,除有肥胖性生殖無能外,X線檢查可見視神經孔擴大徵象。

預防治療

積極預防和治療腦炎、腦膜炎、腦膿腫、結核等感染性疾病,積極預防腦外傷等。
治療分病原治療及內分泌紊亂治療兩方面:病源為下丘腦或垂體腫瘤、視神經腫瘤根據其性質以及是否引起壓迫症狀考慮放射或外科手術治療。內分泌紊亂方面的治療性腺功能減退可用LHRH、HCG或性激素替代治療:
雄激素替代治療:每天口服甲睪酮製劑30mg或肌注丙酮睪酮25mg,每周3次。還可以選用肌注長效睪酮製劑,如庚酸睪酮,第1年,50mg/次,1~2次肌注,第2年100mg,第3年200mg。雄性激素可使喉音變低沉,陰毛生長,外生殖器發育。女性病人可採用雌激素替代治療。
促性腺激素治療:HCG1000~1500U,每周3次肌注。最恰當的方法是套用人工合成的GnRH10肽脈衝型自動輸注泵間歇輸注治療,12.5mg/次,間歇90min自動輸注1次。
甲狀腺功能低下時以甲狀腺激素製劑替代治療。
肥胖可用飲食控制及套用西布曲明。

護理

必須充分品味食物:咀嚼可向大腦傳遞已經進食的信號。因此,養成每口咀嚼20次的習慣很重要。
確定規則的、正確的進食時間就寢前匯總進食是肥胖的原因。重要的一點是要在活動開始之際進食。特別是早餐應多吃,晚餐少吃,睡前則禁止進食。
禁止匯總買東西:常可看到肥胖者一次大量購買多種食品的情景。冰櫃總是堆得滿滿的狀況必須改變。

飲食保健

1:多吃新鮮蔬果和蔬菜;
2:可多吃魚肉和牛肉;
3:多吃富含膠原蛋白和B族維生素的食物;
4:多吃溫性食物和含有大量纖維的食品,保持高蛋白和低碳水化合物的飲食習慣;
5:限制脂肪、糖、糕點、啤酒等食品的攝入量;
6:要注意儘量避免吃生冷東西;
7:少吃油膩和辛辣食物。

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