病因
此類疾病多源於先天血管發育異常，也可以發生在肝創傷（如刺傷）、醫源性肝損傷（肝臟活組織穿刺術、經皮經肝膽管引流術等）、肝硬化、肝膿腫、結核、梅毒、血吸蟲病、肝癌等。肝動脈-肝靜脈瘺常繼發於肝癌，在肝癌患者中，其發生率為10%～63%。
臨床表現
肝動脈-肝靜脈瘺多無臨床表現，僅在行選擇性血管造影檢查時偶然發現；肝動脈-門靜脈瘺多以食管-胃底靜脈曲張破裂出血或腹水為首發症狀，尚可有腹痛、腹瀉、體重減輕。可觸及腫大的肝臟，可觸及震顫，腹水征陽性，右上腹可聞及連續性血管雜音。
檢查
彩色都卜勒超聲和選擇性血管造影可顯示病變的血管結構和異常血流。
1.彩色都卜勒超聲
顯示門靜脈增寬、門靜脈系動脈化、瘺內湍流。
2.選擇性血管造影
門靜脈高壓者可以出現門靜脈逆肝血流及側支循環，肝動脈造影顯示動脈期的伴行門靜脈“雙軌征”，造影劑充盈門靜脈主幹。
診斷
肝內動靜脈瘺難以通過病史和臨床表現來確診，需要藉助選擇性血管造影檢查和彩色都卜勒超聲明確診斷。
治療
肝動脈-肝靜脈瘺及無臨床症狀的肝動脈-門靜脈瘺可不治療。原發性肝癌繼發肝內動靜脈瘺可行肝動脈化療栓塞治療。對有臨床症狀、由非原發性肝癌繼發的肝內動靜脈瘺，首選肝動脈栓塞術，不能介入治療或治療失敗者，可切除部分肝臟、直接切除瘺或行肝動脈結紮術。
預後
惡性腫瘤引起的肝內動靜脈瘺，病情較嚴重，經過積極治療，預後仍有可能不良。瘺口小、無症狀者，甚至可自然閉合。雖然肝動脈栓塞術成為首選的治療方法，且效果良好，但在栓塞後有可能因為側支循環再形成交通支而引起臨床症狀的復發，因而術後應通過彩色都卜勒超聲、CT等定期隨訪。
