概述
重症肌無力(myastheniagravis，MG)是神經-肌肉突觸傳遞障礙的自身免疫性疾病。主要臨床特徵為受累橫紋肌易於疲勞，經休息或用抗膽鹼酶藥物後症狀可得到緩解。重症肌無力是一種多基因疾病，目前認為抗乙醯膽鹼受體(AchR)抗體及抗體介導的體液免疫和T細胞介導的細胞免疫是其主要發病機制。胸腺則是激活和維持重症肌無力自身免疫反應的主要因素。遺傳及環境因素也與重症肌
病因
(一)發病原因
重症肌無力(myastheniagravis，MG)的病因尚不十分明了，大多數研究表明，MG是一種自身免疫性疾病，其發病與患者體內異常增高的乙醯膽鹼受體抗體(AchRab)造成骨骼肌運動終板乙醯膽鹼受體數目減少和功能障礙有關，家系調查和分子生物學研究提示，MG的發病可能與遺傳有關。
(二)發病機制
大多數學者認為，胸腺病變在MG發病機制中起關鍵作用，據統計，約70%的MG患者伴發胸腺增生，10%～15%的MG患者伴發胸腺瘤，另有5%左右的患者提前出現胸腺萎縮，在顯微鏡下觀察，胸腺增生主要表現為淋巴濾泡增生，有密集成團的B淋巴細胞構成的生髮中心，還有肌樣細胞(myoidcell)，這些肌樣細胞具有橫紋和乙醯膽鹼受體，推測在某些特定遺傳素質個體中，由於病毒或其他非特異性性因子感染胸腺後，導致肌樣細胞上乙醯膽鹼受體構象發生變化而表達出抗原信號，刺激機體產生AchRab，進而造成骨骼肌運動終板上乙醯膽鹼受體的免疫損害。
在上述自身免疫中，自身抗原的表達，T，B淋巴細胞間信息的傳遞，自身抗體的產生以及靶組織——乙醯膽鹼受體的免疫損害均受人類白細胞抗原(HLA)DR，DP，DQ等位點的免疫調控基因的調控。
治療
(一)治療
1.藥物治療
(1)抗膽鹼酯酶藥物常用者有以下幾種：
①嗅吡斯的明(吡啶斯的明,mestinon)：成人口服劑量為每次60～120mg，3～4次/d。
②新斯的明針(neostigmine)：主要用於治療延髓肌型MG和肌無力危象，成人肌內注射1次0.5～1.5mg，同時肌注阿托品0.25～0.75mg，以拮抗M受體興奮所致的不良反應，靜脈滴注可用新斯的明1～2mg加入生理鹽水500ml內點滴，每分鐘15～30滴為宜。
③安貝氯銨(mytelase)：成人每次5～10mg口服，3～4次/d。
麻黃鹼，氯化鉀，螺內酯可加強抗膽鹼酯酶藥物的作用，可作為輔助治療藥物使用。
(2)腎上腺糖皮質激素：眼外肌型和輕度全身型MG患者宜用中等劑量潑尼松(每天40～60mg)衝擊治療2～3周，症狀明顯緩解後減為每天20～30mg鞏固治療1～3月，然後逐漸減量維持治療6～12個月，延髓肌型和重度全身型伴危象的患者宜靜脈點滴甲潑尼龍(每天0.5～1.5g)或地塞米松(10～20mg/d)衝擊治療2～3次後，再改為潑尼鬆口服治療。
激素衝擊治療早期(第5～7天)會出現重症肌無力加重反應，應作好氣管切開，人工輔助呼吸的準備。
(3)免疫抑制劑：有激素使用禁忌證或激素療效不佳的患者可選用環磷醯胺或硫唑嘌呤治療。
在藥物治療MG時，應忌用肌肉鬆弛劑，氨基糖苷類抗生素，各種膜穩定藥(奎尼丁，苯妥英鈉等)及強鎮靜製藥(氯丙嗪等)。
2.手術治療
對於伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者，應在藥物治療使病情穩定後儘早行胸腺切除術或胸腺瘤手術，伴發胸腺增生的MG患者行胸腺切除術後，有相當一部分人可達到治癒或終身臨床緩解的效果，因此，許多學者認為應將手術治療列為MG治療的第1選擇。
3.其他治療
其他治療方法有血漿交換療法，免疫吸附療法，胸腺或脾臟放射治療和大劑量IgG治療。
4.重症肌無力危象的治療
一旦發生危象，患者最突出的症狀為呼吸困難，缺氧發紺，應儘早行氣管插管或氣管切開，人工輔助呼吸，然後根據不同類型的危象採取相應的對症治療，肌無力危象肌注或靜脈點滴新斯的明;膽鹼能危象停用抗膽鹼酯酶藥物，同時注射適量的阿托品;反拗危象先停用所有口服藥物，同時輔以血漿交換療法，待病情穩定後重新口服適量的抗膽鹼酯酶藥物，治療重症肌無力危象時常需針對感染，創傷，失液等誘因作相應的處理。
5.中醫辨證論治按中醫辨證論治原理，MG可分為腎陰虛型，脾胃虛型和氣血兩虧型，各型治療如下：
(1)腎陰虛型：身體瘦弱，精神萎靡，腰膝酸軟，口乾顴紅，尿頻尿急，舌紅，脈弦，可用六味地黃湯(丸)加減治療。
(2)脾胃虛型：面黃，食欲不振，精神萎靡，倦怠無力，食入不化，腹脹喜按，大便溏瀉，舌淡苔白膩，脈濡緩，可用香砂六君湯，補中益氣湯或參苓白朮散治療。
(3)氣血兩虧型：面色蒼白，聲低氣短，頭暈乏力，食少神疲，舌質嫩色淡，苔薄白而潤，脈細沉弱，可用八珍湯加減治療。
(二)預後
當病變累及呼吸肌時，患者可出現呼吸困難，臨床稱為MG危象，是MG患者死亡的主要原因。
