相關詞條
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3β-羥類固醇脫氫酶缺陷
症狀臨床表現：1.經典型男性患兒呈假兩性畸形，出生時外生殖器難辨性別、不同程度小陰莖、尿道下裂、陰唇陰囊皺襞部分融合，甚至可有一未分隔的泌尿生殖竇和盲端...
症狀 病因 -
17α-羥孕酮
17α-羥孕酮(17-α-hydoxy progesterone，17α-OHP)是在合成糖皮質激素和性類固醇過程中產生的一種C-21內源性孕激素，可以...
臨床意義 正常值參考範圍 -
類固醇5α-還原酶2缺乏症
類固醇5α-還原酶2缺乏症（steroid 5α-reductase deficiency）曾命名為假陰道會陰陰囊型尿道下裂、家族性不完全男性假兩性畸形...
發病機理 臨床表現 輔助檢查 鑑別診斷 治療措施 -
乙醯輔酶A
丙酮酸脫氫酶複合體（表5-1-2）催化氧化脫羧產生NADH、CO2和乙醯...A中。乙醯輔酶A可參與多種代謝途徑。丙酮酸脫氫酶系的多種輔酶中均含有維生素...）（1）5-磷酸核糖生成 6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶和6-磷酸...
生化意義 乙醯輔酶A 分解代謝 氧化分解 生成利用 -
腎上腺性變態綜合症
Ⅱ。3β-羥類固醇脫氫酶Ⅱ）。這種微粒體羥類固醇脫氫酶結合在膜上。與滑面...的替代治療。嬰兒將早期死亡。 3β-羥類固醇脫氫酶異構酶的缺乏致使孕酮...。無明顯性徵異常。 18-羥類固醇脫氫酶缺乏。皮症罕見。為醛固酮生物合成...
發病原因 發病機制 應對方法 先天性腎上腺皮質增生症應該如何預防 -
糖代謝
丙糖，此反應由醛縮酶催化，反應可逆。3-磷酸甘油醛和磷酸二羥丙酮，兩者...反應時，磷酸二羥丙酮可不斷轉變為3-磷酸甘油醛，這樣1分子F-1，6-BP...-磷酸甘油醛脫氫氧化成為1，3-二磷酸甘油酸此反應由3—磷酸甘油醛脫氫酶...
血糖 消化吸收 無氧酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途徑 -
小兒先天性腎上腺皮質增生症
症狀體徵因P450c21缺乏程度不同，21OHD分為典型的失鹽型和單純男性化型及非典型(遲髮型或輕型)三種。1.典型的21-OH...
症狀體徵 用藥治療 飲食保健 預防護理 病理病因 -
現代臨床實驗診斷手冊
鹽水溶解試驗 脫氧核糖核酸染色 核糖核酸染色琥珀酸脫氫酶染色...對－羥苯丙酮酸定性試驗 尿液尿黑酸定性試驗 尿液黑色素定性試驗 尿液5－羥吲哚乙酸測定 尿非蛋白氮測定重氮反應 尿尿酸測定 尿液...
內容介紹 作品目錄 -
雙側腎上腺皮質增生
的替代治療，嬰兒將早期死亡。3beta;-羥類固醇脫氫酶異構酶的缺乏致使孕酮...而引起高血壓，無明顯性徵異常。18-羥類固醇脫氫酶缺乏，皮症罕見，為醛固酮...早期死亡。3beta;-羥類固醇脫氫酶異構酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和...
原因 檢查 鑑別診斷 緩解方法 -
性激素紊亂
類固醇類激素。由於某些酶活性在不同腺體及組織中存在差異，所以睪酮主要在男性...外，均為雌二醇的代謝產物；孕酮雖為類固醇激素合成的中間代謝產物，但血液中...，TEBG），孕酮及少量雌二醇則可與皮質類固醇結合球蛋白（CBG）結合...
生理與生化 生化檢測 臨床生化診斷 其他
