病因
3-硝基丙酸（3-nitropropionicacid，3-NPA）是一種無色的針狀晶體， 分子量119，熔點66.7～67.5℃，溶於水和極性有機溶劑。自然條件下，它是由甘蔗節菱孢、蔗生節菱孢、米麴黴等真菌產生的一種毒素，某些高等植物也能合成3-NPA。導致中毒的原因主要是食用了因儲存不當而霉變的甘蔗引起，中毒多發生於我國北方各省的每年冬春季節（2～4月份）。
毒理
（1）毒代動力學：動物實驗表明，3-NPA經胃腸道吸收較快，灌胃後其血液濃度達峰時間約為12min，進入血液後很快向各組織分布，能迅速通過血腦屏障，給藥後5min即可在腦部不同區域檢出3-NPA。腎臟為其主要排泄途徑，3d內從尿、糞中排出總灌胃量的22.3%，其餘以代謝產物均勻分布於各組織中。（2）毒性：3-NPA小鼠靜脈注射的LD50為50mg/kg，經口灌胃雄性小鼠的LD50約為100mg/kg，雌性約為68.1mg/kg。人中毒劑量約為12.5mg/kg。據報導，引起中毒的甘蔗樣品中3-NPA的含量為1700～2083mg/kg。
（3）發病機制：3-NPA的中毒機制尚不清楚。研究發現其對生物體內一些重要的酶系統如琥珀酸脫氫酶、過氧化氫酶、谷氨酸脫羧酶、單胺氧化酶等均有不同程度的抑制作用，進而阻礙了三羧酸循環的進行，最終導致組織器官的損害。
（4）病理：神經病理檢查可見主要損傷部位是腦的尾-殼核，海馬、丘腦、大腦皮質和小腦皮質也可受累。電鏡檢查可見神經原胞漿疏鬆，線粒體腫脹和核染色質積聚，最後胞漿和核均發生固縮。軸索膜與髓鞘間水腫，軸索內線粒體腫脹，髓鞘變薄或斷裂。星形膠質細胞水腫，血管內皮細胞線粒體腫脹，核固縮，血管周圍有腫脹的突起。
診斷要點
根據患者有進食變質甘蔗史，出現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道以及昏迷、抽搐、腦局灶性損害等中樞神經系統障礙，及從可疑變質甘蔗樣品中分離出節菱孢黴菌或檢測出3-硝基丙酸，診斷一般可以確定。根據臨床表現可分為輕、中、重三級。1．輕度中毒 起病急，一般在食入霉變甘蔗2～3h出現頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、腹痛、視物不清等症狀，較快恢復正常。
2．中度中毒 除輕度中毒的症狀外，出現嗜睡、精神委靡及腦局灶性損害，如眼球向上凝視或偏側凝視，垂直性或水平性眼球震顫，運動性失語，錐體系或錐體外系神經損害。
3．重度中毒 在中度中毒症狀的基礎上，迅速發展為昏迷、抽搐等腦水腫表現。
4．遲發性錐體外系神經損害 嚴重中毒後2周至2個月出現扭轉痙攣、手足徐動等錐體外系損害，腦CT顯示雙側豆狀核區對稱性軟化病灶。
本病需要與病毒性腦炎、其他錐體外系統疾病鑑別。
實驗室檢查：
1．腦脊液 細胞數與生化檢查正常。
2．薄層色譜法或氣相色譜法 測定甘蔗樣品中的3-硝基丙酸。
影像學檢查
1．顱腦CT 中毒急性期有腦水腫改變。出現遲發性肌張力不全的患者，其顱腦CT顯示雙側豆狀核密度對稱性減低，且殼核損害常重於蒼白球；亦可見瀰漫性腦萎縮。
