盧伽雷氏病

肌萎縮側索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)(OMIM 105400)是一種運動神經元病,也是四大常見的神經退行性疾病之一(其它三種為亨廷頓氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。在中國,也有人稱其為“漸凍症”。本病發病率約5人/10萬,男女患者之比約 3:1, 約10%的患者有家族遺傳史。其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性。該病又被稱為Lou Gehrig病(盧伽雷病),是因為美國歷史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名。英國著名物理學家霍金也患有此病。

主要症狀

盧伽雷氏病”(即肌萎縮性脊髓側索硬化症)

主要症狀是運動神經壞死和肌肉萎縮。

病症解釋

此病累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓),或下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)。多於30~50歲發病,以上肢周圍性癱瘓 ,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。表現為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮(爪形手)為首發症狀,逐步蔓延到對側。緩慢起病 ,呈進行性發展,多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣,俗稱“漸凍人”。病程晚期出現球麻痹,表現為舌肌萎縮和震顫,後組顱神經受損出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右,進展快者發病1年內死亡,病程進展慢者可持續10年左右。

這是一種運動神經元疾病,學名叫“肌萎縮性側索硬化症”。這是一種隱襲起病、緩慢加重的神經系統變性疾病。最初往往表現為肌肉莫名其妙跳動,同時感到無力,俗稱“肉跳”。往往是先從手遠端,即手指開始發病,再慢慢往上即向手臂延伸,從身體一側的手腳向另一側手腳延伸,從不明顯到逐漸明顯,肌肉開始萎縮。肢體的無力慢慢會發展到說話困難、吞咽費力、舌萎縮、聲音低、語音含混不清,這些都是因為身體各部分肌肉日益萎縮造成的,久之會癱瘓,呼吸肌麻痹,一般在幾年內死亡。<br> 肌萎縮性側索硬化症發病一般在五六十歲

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