概述
皮膚B細胞淋巴樣增生(cutaneous B-cell lymphoid hyperplasia),結節型通常為特發性。特發性B細胞淋巴樣增生,過去被稱為Speigler-Fendt肉樣瘤。
病因
(一)發病原因病因包括紋身、包柔氏螺鏇體感染、帶狀皰疹、瘢痕,抗原注射或針刺。偶亦可為藥物反應和持續性昆蟲叮咬反應。
(二)發病機制病因包括紋身、包柔氏螺鏇體感染、帶狀皰疹、瘢痕,抗原注射或針刺。偶亦可為藥物反應和持續性昆蟲叮咬反應。
症狀
特發性和繼發性局限型損害呈疏散性堅實性皮膚丘疹或結節,成群或融合成斑塊。主要發生於面部,特別是頰及鼻部或耳垂。其次,損害可侵犯軀幹(36%)或四肢(25%)。結節表面通常光滑。呈肉色,棕黃色,紅色或紫色。婦女患者為男性的3倍,2/3的患者年齡在40歲以下。播散性或泛發性病例少見,表現為粟粒狀丘疹。由包柔氏螺鏇體感染引起的皮膚淋巴樣增生不常見。損害發生於壁虱叮咬部位或緊接遊走性紅斑的邊緣。損害在感染後長達10個月出現。皮損呈多髮結節,直徑1~5cm,好侵耳垂,乳頭和乳暈,鼻和陰囊部。通常無自覺症狀,可伴發局部淋巴結腫大。診斷可根據壁虱叮咬史或遷徙性紅斑。好發部位(耳垂或乳頭)和組織病理表現。診斷可由抗包柔氏螺鏇體抗體增高(出現於50%的病例)和患病組織中發現包柔氏螺鏇體DNA而證實。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。診斷可由抗包柔氏螺鏇體抗體增高(出現於50%的病例)和患病組織中發現包柔氏螺鏇體DNA而證實。
檢查
組織病理:呈緻密結節性浸潤,主要位於真皮;真皮深層和皮下組織浸潤減少,呈頭重足輕狀。浸潤與表皮間有透明境界帶。浸潤主要由成熟的小和大淋巴細胞,組織細胞,漿細胞和嗜酸性粒細胞構成。深部通常見界限清楚的生髮中心,中央為大淋巴樣細胞,有豐富的胞漿和巨噬細胞,周圍為衣袖狀淋巴細胞。
治療
(一)治療大多數損害無症狀,因此不必治療。必要時可:
1.皮質類固醇激素損害內注射,有時有效。表淺損害也可用高強皮質類同醇激素外用。
2.冷凍療法、雷射療法或手術切除。
3.小劑量放射療法很有效。
4.干擾素α及丙喹酮治療。
5.播散性損害可用抗瘧藥及PUVA治療。
損害在感染後長達10個月出現。