白塞斯綜合症

白塞斯綜合症，又叫白塞氏病綜合症或眼、口、生殖器綜合徵。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、虹膜睫狀體炎三聯症較常見。

白塞氏病又叫白塞氏病綜合症或眼、口、生殖器綜合徵。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、虹膜睫狀體炎三聯症較常見。其中眼部症狀多樣，可表現為視力模糊、視力減退、眼球痛、畏光流淚、異物感及飛蚊症等，嚴重者可導致失明。此外還有後針眼反應等。如果缺乏對疾病的整體認識，就醫時可能會把各個症狀分別向不同專科的醫生敘述，常常會出現“頭疼醫頭、腳疼醫腳”的局面，喪失接受最佳治療方案的機會。
根據該病病灶小、病位淺的特點，運用錫類散、冰硼散、黃柏和細辛研末局部吹敷，金銀花、甘草等煎湯漱口，野菊花、地膚子、苦參等煎湯坐浴熏洗。臨床實踐證明予中藥外用及中藥內服治療白塞氏病綜合症，潰瘍的發作頻率、發作個數及疼痛程度多數能在一個月左右得到緩解，繼續給予數月中藥治療可進一步控制病情。
除了藥物治療外，平時要注意保護口腔衛生，多吃蔬菜、水果，少吃燒烤油炸和油膩食物，不吃辛辣及熱性食品如辣椒、生蔥、生薑、大蒜、煙、酒、羊肉等，忌勞累，保持心情愉快和大便通暢。
診斷白塞（Behctet）病是一原因不明的以四小血管炎為病理基礎的慢性進行性發展和損害，反覆發作為特徵的多系統損害疾病。口腔、皮膚、生殖器、眼和關節為常發病部位，病情一般較輕；心和大血管、消化道與神經系統等為少發病部位，病情一般較重。臨床表現多樣，其預後與受累臟器有關白塞（Behctet）病是一原因不明的以四小血管炎為病理基礎的慢性進行性發展和損害，反覆發作為特徵的多系統損害疾病。口腔、皮膚、生殖器、眼和關節為常發病部位，病情一般較輕；心和大血管、消化道與神經系統等為少發病部位，病情一般較重。臨床表現多樣，其預後與受累臟器有關
>【診斷】診斷本病主要依據是常發損害的臨床表現：①口腔、皮膚、生殖器和眼部呈急性或慢性型發病；②這些部位損害中的某些特點；③損害呈反覆發作與緩解的慢性病程。
急性發作型病例，各部位損害往往能同時或相繼出現，表現比較安全，似容易確診，但若不注意損害特點，易與這些部位發病的其他疾病發生誤診，其中特別是藥物反應；慢性型病例，由於各部位損害往往分別發生而有時難以同時發現，容易發生漏診。因此只有仔細詢問病史，了解各部位的各種損害及其特點，結合長期反覆發作與緩解的慢性病程，綜合分析，才能減少誤診和漏診。尚有不少兩個部位發病病例，即缺少1～2個常發部位損害，而其他表現與3～4個部位發病者相同。這些病例也有發作神經系統、消化道或大血管損害是一特徵性表現，若同時檢查HLA-B5（+），對本病的診斷更有幫助。發現有紅暈的結節性紅斑樣損害和有紅暈的毛囊炎樣損害，非常提示本病的診斷。
【治療措施】由於病因尚不完全明了，而臨床表現又多種多樣，有時一種藥物對不同部位損害的效果可能不一致，因此治療方法也隨之多樣化。 1.生活應有規律，勞逸適度，症狀顯著時宜適當休息。2.眼、大血管、中樞神經系統，關節腫脹和消化道的炎症病變顯著及高熱等，應及早套用皮質類固醇製劑，如潑尼松30～40mg/d，分次服用。3.血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成病例，口服腸溶阿司匹林0.3合併潘生丁25mg，每日3次，或吲哚美辛25mg，每日3次。4.閉塞性動脈病變可口服丹參片或複方丹參片，每次3片，每日3次。對動脈瘤病例，應及早手術治療。5.眼底病變或出血，除套用皮質類固醇製劑外，可用環孢菌素或CB1348，或口服維生素E100mg，每日3次。6.下肢結節性紅斑樣損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓皮20g、赤芍10g、丹皮10g、桃仁10g、鐵樹葉30g、半枝蓮30g、白花蛇舌草30g、金雀根30g、紅藤30g、香谷芽10g。7.Sweet病樣損害口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉，或10%碘化鉀溶液。8.有結核菌感染證據者口服異菸肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持續1年。9.口腔慢性反覆發作的輕型病例可口服肽胺哌啶酮（thalidomide），200～300mg/d，分次服用。10.長期慢性反應發作的輕型病例，可用雷公藤製劑，秋水側鹼0.5mg，每日2次。以及干擾素和硫唑嘌呤等。11.對口腔、皮膚、生殖器和眼損害，依其不同類型，局部外不同性質和劑型藥物，如皮質類因醇軟膏或溶液等。
【病因學】有證明免疫異常在Behcet病的發病中有重要作用，但其病因和發病機理仍未完全闡明。
一）感染 1.病毒 早期認為病毒為其發病原因，後經流行病學，組織培養、血清學、動物接種，免疫螢光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關；還有些報告發現HSV-1與本病發生關係的證據，如患者血中抗HSV-1與本病發生關係的證據，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。2.鏈球菌; 由於一些患者常發扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高；從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關係最密切，而特別是血鏈球菌（s.sanguinis），以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞遊走抑制試驗均可得到陽性結果；鏈球菌的65-kDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性症狀。這些研究主要在日本學者中進行，雖認為在發病中有重要作用，但並未獲得一致結論。3.結核菌 自1964年，在我國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告，即在Behct病初發損害之前已患有結核病，如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶。可以是陳舊性病灶，而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性；抗結核藥物治療，不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害，因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。
二）微量元素; 少數報告發現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高，研究較多的是有機氯，有機磷和銅離子，其中以後者含量最高，這可能是由職業或環境因素所致
（三）遺傳因素 本病有地區性發病傾向，如多見於地中海沿岸國家；有血緣性家族性發病病例，可見於2、3或4代，且發病以男性為多。HLA-B5（+）是免疫遺傳性的標誌，其陽性率可達67%～88%，表明發病與HLA-B5有關，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關係。Behcet病易感性基因位於染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點之間，這可能為以後研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式，可能系統染色體隱性遺傳。</p> <p class="duanluo">（四）免疫異常 患者血清中存在抗口腔黏膜抗體，抗動脈壁抗體；另外，血清中尚存在複合物，其陽性可達60%，並與病情活動有關；除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時IgE升高；DIF檢查發現血管壁特別是細靜脈壁記憶體在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低，DNCB皮膚試驗多為陰性，T-細胞和Th細胞值均降低；結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞，而特別是TH和NK細胞，而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞，很少B細胞和NK細胞，這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR（+）的。以上事實說明本病有體液免疫與細胞免疫常表現，但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關係更為密切。
五）其他 本病病因雖未明確，但發病與免疫異常是有關的，在免疫調節和炎症反應過程中，細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高；以及中性粒細胞的趨化性增強；腫瘤壞死因子（TNF-beta）、IL-2和IL-6等產生，這些在病變的發展中可能也有一定作用。
六）性激素 曾測定21例男性和排卵前期女性性激素，如睪酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經統計學處理，男性睪酮和女性孕酮值比對照組低，其p值分別為＜0.01和0.05，其餘均在正常範圍；同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對照組低約2倍以上（p＜0.001
【病理改變】本病基本病變是血管炎，累及毛細血管、細及小靜脈、少數為細動脈，在大血管中是靜脈多於動脈。血管各層病變程度不一。一般是內皮細胞腫脹和增生，顯著者聚集成團，以及管壁水腫，少許嗜伊紅性物質沉積，肌層分離，管壁增厚，管腔狹窄，而血栓形成者少；細動脈內膜下纖維性增生而內膜增厚。滋養血管亦呈上述病變。管壁及其周圍組織內以淋巴細胞浸潤為主，伴紅細胞外溢及嗜中性粒細胞滲出，在皮膚組織 後者成膿瘍樣表現，而無核破碎現象。OT試驗強陽性病例中，內皮細胞增生多較顯著，而針刺試驗陽性性和OT試驗陰性病例中，則嗜中性粒細胞滲出顯著。毛囊炎樣損害是以毛囊周圍炎伴膿瘍形成為主。