疾病概述
本症是一種常見的內分泌疾病乳房增大為臨床上唯一的表現,正常男性在新生兒期、青春期及老年期乳房可生理性增大;但介於青春期和老年期之間的
發病原因
男性乳房發育的病因,可分為生理性及病理性兩類:
1、生理性男性乳房發育(physiological gynecomastia)
進入青春期後,男性性器官發育迅猛加速,並按照男性性徵發育程式逐漸發育成熟,此期間,隨著睪丸,附睪的迅速發育,男性性激素睪酮的血清水平發生明顯變化,睪酮水平在TannerⅡ期升高不明顯,但到TannerⅢ期增長突發加速,與此同時血清E2水平在TannerⅢ期亦隨性發育而上升,血清泌乳素PRL水平在青春發育TannerⅡ期時略減低,但一進入TannerⅢ期顯示增加迅速,到青春發育TannerⅣ期達高峰,隨後PRL水平下降,青春期男童乳房發育可能與睪酮分泌增多的同時伴有雌激素E2泌乳素PRL的輕度升高有關,此外,稱為男性家族性乳房肥大(familial gynecomastia),指個別男童在進入到青春發育期會出現乳房腫大,且腫大的乳房不易回縮,但呈良性經過。
2、病理性男性乳房發育
(1)腫瘤:睪丸腫瘤和女性化腎上腺皮質腫瘤,病人可伴有男性乳房發育,是由於腫瘤組織產生過多雌激素及周圍組織芳香化作用增強所致。
(2)性腺功能減退和雄激素不敏感綜合徵:由於先天發育異常或睪酮生物合成酶缺陷及由於感染,化療,外傷導致睪丸功能異常,多伴有男性乳房發育,因睪酮濃度減低,通過負反饋機制血清LH升高,而刺激間質細胞芳香化酶活性增強,雌二醇分泌增多,後者進一步抑制睪丸細胞色素氧化酶P-450和C17介導的17,20裂解酶和17-α羥化酶的活性,最終使睪酮的合成減少,而導致雌激素和雄激素濃度間的不平衡。
(3)性腺外組織對雌激素前體芳香化作用增強:可見於多種疾病如肥胖症,肝病,甲亢,先天性腎上腺皮質增生症,Klinefilter綜合徵等。
(4)藥物:許多藥物也可引起男性乳房發育,如雄激素,合成類固醇激素,雌激素,絨毛膜促性腺激素,酮康唑,洋地黃,抑制睪酮合成的藥物等。
臨床表現
青春發育期的男孩常可出現無明顯激素異常的乳房女性化,有時可持續至青春期後。如果有其他病因可有相應臨床表現,如患者有時具有女性化徵象,如聲音尖銳、無鬍鬚、無喉結、臀部寬闊等,同時伴有生殖器畸形,如假兩性畸形、尿道下裂或隱睪等。
檢查
不嚴重沒有其他伴隨臨床表現的患者一般不需要行過多檢查。必要時做各種激素的測定和生化檢查,包括肝腎功能、甲狀腺激素、LH、FSH、泌乳素、睪酮和雌二醇等。必要時應進行睪丸B超及腎上腺CT或MRI檢查以除外睪丸、腎上腺等組織的腫瘤。
1.體檢時注意甲狀腺、睪丸、外陰及腹內腫物的有關體徵;
2.抽血測定肝腎功能;
3.測體內激素水平:血LH、FSH、泌乳素、睪酮、雌二醇、β-HCG和甲狀腺激素等;
4.進行性染色質檢查;
5.腎上腺CT掃描;
6.鞍區MRI;
7.乳腺和睪丸超聲。
診斷
詳細的病史包括營養史、生長速度、體重的增加、乳房發育開始的時間,用藥物或某些飲料、家族史。體格檢查包括測量身高、體重、上部量/下部量、青春期第二性徵的發育。乳房組織質地不均勻和不規則。
治療
生理性者大多能自行消退,一般不需治療。藥物引起者停藥後即可消失,病理性者著重治療原發病。
1.藥物治療
(1)選擇性雌激素受體拮抗劑 如三苯氧胺(Tamoxifen)。
(2)雄激素治療對雄激素缺乏者可以減輕乳腺發育,但在雄激素水平正常的患者中常因雄激素在體內轉化為雌激素反而加重乳腺發育並不推薦。
(3)芳香化酶抑制劑如睪內酯能抑制體內雄激素的芳香化,從而減少雌激素的生成。
2.外科治療
若男子乳房過大、脹痛不適引起精神負擔者,經藥物治療無效或疑有腫瘤者,乳腺發育超過12個月,睪丸大小已經達到成年人大小可以考慮手術治療。手術可通過乳暈下切口作皮下乳腺切除術。但術後可有乳頭內陷或歪曲伴感覺減退,瘢痕明顯,可使用脂肪抽吸術治療,術後乳房形態自然,瘢痕小而隱蔽。