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三甲基巴豆醯輔酶A梭化酵素缺乏症
三甲基巴豆醯輔酶A梭化酵素缺乏症是一種先天性代謝缺陷病，1970年由Eldjarn等首先報導。三甲基巴豆醯輔酶A梭化酵素是亮氨酸中間代謝產物三甲基巴豆醯...
病因 遺傳模式 臨床表現 診斷方法 治療措施 -
3-甲基巴豆醯輔酶A羧化酶缺乏症
3-甲基巴豆醯輔酶A羧化酶缺乏症（3-methylcrotonyl-CoA carboxylase deficiency）也稱作3-MCC缺乏症，屬於常...
病因 遺傳學 發病率 臨床表現 診斷 -
甲基巴豆醯輔酶
輔酶（coenzyme）某些為催化活性所必需的，與酶蛋白疏鬆結合的小分子量的有機物質。一部分酶除蛋白質部分外，尚含有對它們的功能直接有關的一些無機或有機...
輔酶 定義 常見的輔酶（B族維生素輔酶） 意義 其他重要的輔酶（非B族維生素） -
厚殼烯酮內酯
-3H-嘌呤（S）-2-氨基-4-甲基戊酸L-2-氨基-6-脒基已酸L-a-氨基-8-胍基戊酸6-氨基-9H-嘌呤L-a-氨基-β-草醯丙酸(S...-L-戊醯胺酸L-a-氨基-γ-草醯氨基丁酸（S）-2-氨基丙酸3-氨基...
厚殼烯酮內酯 相關知識 -
有機化合物列表
八溴二苯醚 巴比妥 巴比妥酸 巴豆醛 巴西棕櫚蠟 白蛋白 白樺脂醇...並異惡唑 苯並異噻唑啉酮 苯丁酸氮芥 苯丁酮，丁醯苯，丙基苯基甲酮，1...菌靈 苯醌，對苯醌 苯偶醯，聯苯醯，1,2-二苯基乙二酮 苯乙胺 苯乙炔...
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多種羧化酶缺乏症
,乳酸、3-羥基異戊酸、3-甲基巴豆醯甘氨酸、甲基枸櫞酸及3-羥基丙酸等異常...-甲基巴豆醯甘氨酸等均升高。此型患兒用生物素治療效果不佳。生物素基酶缺乏型...有機酸尿,通常以3-羥基異戊酸、3-甲基巴豆醯甘氨酸、3-羥基丙酸、甲基...
病因 遺傳學 症狀 診斷 鑑別 -
現代農藥手冊
氨氯吡啶酸 picloram7氨乙氧基乙烯基甘氨酸...-isopropyl59苯噻硫氰 benthiazole61苯噻醯草胺... acid66苯醯菌胺 zoxamide67苯線磷 fenamiphos69苯銹...
內容簡介 目錄信息 -
小兒丙酸血症
及其衍生物亦顯著增高，包括甲基枸櫞酸，丙醯甘氨酸，β-羥基丙酸和α-甲基巴豆酸，其他與丙酸代謝通路無關的異常有高甘氨酸血症，高甘氨酸尿症和高氨血症...缺陷以往稱為生物素有效型丙酸血症，尿中可測出丙醯輔酶A缺乏和β-甲基巴豆醯...
概述 病因 預防 -
有機物
）、蟻酸（甲酸）、水楊醛（鄰羥基苯甲醛）、肉桂醛（β-苯基丙烯醛）、巴豆...）、苦味酸（2，4，6-三硝基苯酚）、甘氨酸（α-氨基乙酸）、丙氨酸...
定義 特點 命名方法 分類方法 結構特點 -
酒精製品的生產與配方
－天冬氨酸3.8 甘氨酸3.9 丙酸3.10 甲基二丁酸3.11 2－噻吩...乙酯5.10 5乙醯甘氨酸乙酯5.10 6甲基磺酸乙酯5.10 7硼酸...1.22 苯甲原醇1.23 7－羥甲基辛醇1.24 十二（烷）醇1.25...
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