特發性面神經癱瘓概述
中文名：特發性面神經癱瘓
英文名：idiopathicfacialparalysis
別 名：Bell麻痹；面神經炎；膝狀神經節綜合徵；貝耳氏麻痹；貝耳麻痹；Bell’spalsy；facialneuritis
流行病學
特發性面神經癱瘓本病發病前常有面部受涼風吹襲或咽部感染病毒病史。病毒病因的證據多為單側發病，雙側同時發病者少見，左右兩側的發病率大致相等。不足1%的患者是雙側面神經麻痹。復發率約10%，可以是同側或對側。曾兩次患病的患者第3次發病的可能性更大，在第3次患病的患者中50%有第4次患病有反覆發病史的患者中，1/3葡萄糖耐量檢測結果可能異常，但是在臨床上不一定是糖尿病然而，糖尿病患者出現Bell麻痹是健康人的4.5倍。麻痹中的7%及RamsayHunt綜合徵中1.6%伴有糖尿病。另外，Bell麻痹中14.1%及患RamsayHunt綜合徵中的10.4%伴有高血壓。40歲以上患者中，Bell麻痹伴有糖尿病及高血壓的發病率分別為11.2%及23%。而RamsayHunt綜合徵中伴有糖尿病及高血壓的發病率分別為1.3%及10.4%，糖尿病及高血壓患者患Bell麻痹明顯高於健康人。
美國的文獻報導Bell麻痹發病率為每年13/10萬～34/10萬，一項研究表明每年平均為25/10萬人。美國大約有2.53億人每年按此發病率計算估計每年有63250人患Bell麻痹在這些患者中84%(53130人)完全或幾乎完全恢復其餘的16%(10120人)將遺留不同程度的後遺症。據報導在1977年7.6萬名美國人患面神經麻痹。西方國家文獻報導，Bell麻痹發病率為每年20/10萬人。日本為每年30/10萬人RamsayHunt綜合徵為3/10萬人是Bell麻痹的1/10。1982年中國六城市調查本病患病率為425.7/10萬人，年發病率沒有報導。
男、女發病率大致相同但是在10～19歲年齡段中，女性比男性更常見是男性的2倍。40歲後男性更常見，是女性的1.5倍這個分布提示Bell麻痹的發病率與女性月經初期和絕經期有關。在行經期的女性，發病率在月經第1天最高，第2個發病高峰在月經周期的第11～17天，可能與排卵有關。因此，女性在行經及排卵期特別要注意不要過於疲勞及耳部受涼。
在妊娠期，Bell麻痹的發病率在分娩時最高，10萬人分娩的婦女中患病為45人在同一年齡組，患病的危險性妊娠期女性是非妊娠期的3.3倍常見於產後第3個月。在MarkMay勱的研究中診斷為Bell麻痹的18～39歲的女性中21%在妊娠期發病。
病因
面神經管另外，因面神經在面部所處的位置淺表且與咽部相處甚近易受冷風侵襲或急性咽部感染等的影響，而易導致面神經的局部營養血管痙攣勱缺血、缺氧及水腫，而成為面神經容易受累的在因素。
目前所知Bell麻痹的誘因主要有兩個：疲勞及面部、耳後受涼後出現面神經麻痹，如乘車受冷風吹或睡眠後耳部受冷風或電風扇吹等顯然機體抵抗力下降是引起面神經麻痹的誘因之。但Bell麻痹真正的病因並不十分清楚。經過數十年的研究趨向認為是由病毒引起的神經病變，或是一種單純性皰疹型神經炎。
目前Bell麻痹的病因仍是臨床研究的一個目標。在過去幾十年中進行了廣泛的研究許多研究者提出了遺傳、代謝自。身免疫、血管、神經嵌頓及感染等原因。
發病機制
特發性面神經癱瘓面神經炎早期病理改變為神經水腫和脫髓鞘嚴重者可出現軸索變性。目前主要有兩種學說：
1.脫髓鞘學說認為Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在體內如何損傷面神經目前尚不完全清楚。單純性皰疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因。單純性皰疹病毒在人體病理生理的其他方面了解的比較清楚，由此可以推測Bell麻痹的病理生理機制。
病毒潛伏在三叉神經節、其他腦神經如膝神經節和脊神經感覺神經；經過並不清楚的方式病毒被激活在神經節內複製，並避開了循環抗體的攻擊病毒複製中對神經節的損傷引起神經功能降低臨床上出現面部、咽部頭部和頸部的感覺遲鈍。然後病毒進入到軸突引起脊神經根炎並上行到腦幹引起局部腦膜腦炎，這種變化可由腦脊液蛋白增高和淋巴細胞增多證明。此炎症反應通過gadolinium增強的MRI檢查亦可以看到。
在受累的神經中病毒感染了Schwann細胞引起炎症反應，病毒積聚健康搜尋在神經細胞的纖維蛋白鞘內，當病毒經細胞膜破出時出現神經細胞膜受損的自身免疫反應，導致髓磷脂斷裂脫髓鞘和面神經核細胞的染色質溶解，然後淋巴細胞浸潤周圍神經纖維。在炎症和自身免疫反應消除後，這些神經細胞雖然受損，但可以修復重新形成髓鞘，神經肌肉功能恢復程度取決於損傷的程度。
2.嵌壓學說有學者認為，面神經麻痹是由於炎症引起了面神經炎，使面神經管內的面神經充血腫脹由於面神經管是一種骨性的管道腫脹的面神經在固定的空間內受到面神經管的擠壓，引起面神經嵌壓性損傷。
面神經減壓術的基本理論就是從嵌頓壓力中釋放面神經及其血管。無論損傷的病因如何，由於神經內水腫，受損神經腫脹。神經水腫增加了神經管內的壓力，導致面神經在面神經管內嵌壓。在Bell麻痹出現表情肌麻痹，這是神經嵌壓的臨床症狀之一Sunderland指出靜脈回流阻滯是神經損傷的第一階段，早期解除這種壓力對面神經更好的恢復是重要的，手術中勱的發現支持這種嵌壓學說勱。Fisch和Esslen在術中觀察到面神經病理性腫脹，嵌壓在內聽道的底部。這個研究提示面神經麻痹起源於炎症性病變，在狹窄的管道內面神經腫脹使得病變複雜，繼之脫髓鞘。面神經炎也可以發生於Guillain-Barré綜合徵。
關於Bell麻痹的病理研究報導很少主要原因是獲取面神經標本困難一般取材來源於患面神經麻痹後死於其他疾病如車禍心肌梗死、腦梗死等；部分取材來源於面神經減壓術中早期報導很難準確地說明面神經麻痹的病理變化AlexanderProctor，Ulrich及ODonoghue和Michaels觀察到炎細胞浸潤面神經O’Donoghue和Michaels報導1例Bell麻痹患者，在面神經的膝部神經鞘充血骨質出現改變在他們的研究中，病灶處骨質吸收，伴有豐富的溶骨細胞。而Stephen等報導的病例神經鞘沒有受累，沿著鼓索發現骨質有改變。
Fisch及Esslen電生理研究說明Bell麻痹的神經阻滯部位主要位於膝神經節的近端。在面神經進入骨性面神經管前，可以看到面神經出現染色改變McKeever等注意到面神經進入面神經管第一段時面神經有脫髓鞘。
Ylikoski等報導在進行外科神經吻合或移植手術時，獲取神經標本進行顯微鏡及電鏡檢查，在所有標本損傷遠端的運動神經纖維有Wallerian變性及脫髓鞘改變，大部分神經纖維部分再生，但是再生不完全
早期變化：神經水腫血管受壓小靜脈充血健偶有小灶性、新鮮的神經內出血神經纖維髓鞘崩潰、部分軸突消失，神經束或神經內血管周圍有淋巴細胞浸潤。
中、後期變化：嚴重的Wallerian變性，軸突漿呈泡沫狀軸突漿消失，在面神經主幹內血管周圍可以看到淋巴細胞廣泛性浸潤；神經變細萎縮，周圍結締組織增生。
臨床表現
特發性面神經癱瘓上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額蹙眉眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時眼球向上方轉動而露出白色鞏膜(稱Bell現象)。因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻淚液勱不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺，口角下垂嘴被牽向病灶對側，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側嘴角漏氣。由於頰肌癱瘓，咀嚼時易咬傷頰黏膜，食物常滯留於齒頰之間。
嚴重損傷者，面肌麻痹顯著勱甚至見於面部休息時病人下半部面部肌肉鬆弛面紋消失，頸闊肌裂隙較正常寬，面肌和頸闊肌隨意和協同運動完全性消失。當病人試圖微笑時下半部面肌拉向對側，造成伸舌或張口時出現偏斜的假象唾液和食物聚集在癱瘓側病人不能閉眼。隨閉眼動作可見眼球向上、並略向內轉動。當病變位於周圍神經至神經節時，淚腺神經失去作用，不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管導致結合膜囊內眼淚聚集過多因上眼瞼麻痹，角膜反射消失，通過眨動另—側眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。若病變波及鼓索神經，可有同側舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時除味覺障礙外，還可出現同側聽覺過敏
儘管面神經也許傳導來自面肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小範圍勱的皮膚感覺，但是很少發覺這些感覺缺失。
面神經部分損傷引起上半面部和下半面部無力，偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴重。對側很少受累面肌麻痹的恢復取決於病變的嚴重性。如果神經已被切斷功能完全、甚至部分性恢復勱的機會均很小多數面神經麻痹的病人可部分或完全性恢復功能。完全性恢復者在休息或運動時兩側面部表情無區別；部分性恢復者在癱瘓側出現“攣縮”的改變，表面檢查似乎顯示正常側肌肉無力，隨病人微笑或試圖運動面肌此不正確印象更加明顯
若膝狀神經節受累(多為帶狀皰疹病毒感染)，除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外還有同側唾液、淚液分泌障礙，耳內及耳後疼痛，外耳道及耳郭出現皰疹，稱膝狀神經節綜合徵(RamsayHuntsyndrome)。
1907年RamsayHunt首先描述了膝神經節皰疹綜合徵包括面神經麻痹耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯征勱。1977年DjupeslandDegre及Stien根據病毒組織學及免疫學結果提出RamsayHunt綜合徵為多發性神經病變。
1.面神經麻痹耳痛耳廓及外耳道皰疹。口咽症狀：味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
2.眼症狀流淚減少結膜炎、淚溢瞳孔收縮眼色素層炎視覺障礙及上瞼下垂。
3.聽力/前庭症狀音響恐怖及聽覺過敏，感音神經性聽力喪失耳鳴，眩暈及眼球震顫。
4.中樞、頸部及遠端症狀發熱及，不適伴有面部或身體皰疹，三叉神經感覺異常；局部淋巴結病；患側面部無汗症；腦炎；交感神經節受累包括Horner綜合徵；頸段感覺受損；肢體運動受累。
併發症
特發性面神經癱瘓面肌運動和淚腺異常可繼發於面肌麻痹。病人無論何時眨眼(聯帶運動)都出現口唇肌輕微抽動或者，在進餐分泌唾液時引起淚腺的過多分泌；整個面肌陣發性攣縮，看起來像局限性癇性發作(localizedseizure)偶爾見於從未有明顯面神經疾病的病人。這些病症的病因不清楚。一些研究者將之歸結於神經纖維的不適當再生．或神經乾內發生纖維之間的衝動傳導(假突觸傳導)。
診斷
診斷急性Bell麻痹應是一種排除性診斷，當找不到面神經麻痹的其他病因時，作出Bell麻痹的診斷是準確的。典型的特發性(Bell)麻痹http://www.huoguan.com的特徵是：
1.通常急性發病一側面部表情肌癱瘓；面神經麻痹早期的症狀和體徵還包括面部麻木疼痛、味覺障礙聽覺過敏(聽覺不良淚溢和流淚減少。
2.在50%的患者出現耳顳部、面部、乳突、頸或舌麻木或疼痛。疼痛一般位於耳後，但有時放射到面部咽部或上肢。這些症狀通常為一側性，但也可以為對稱性的。3.60%的患者有病毒感染的前驅症狀
4.較少的患者患有反覆性面神經麻痹(13%)
5.有Bell麻痹家族史的患者占14%
6.可以出現患側眼乾或下頜下腺分泌減少(10%)
7.大部分患者(90%)http://www.huoguan.com，患側鐙骨肌反射減弱或消失由於耳蝸神經節的抑制神經纖維受累。所以聽覺過敏(聽覺不良聲音恐怖)甚至出現在有完整的鐙骨肌反射的患者表示蝸神經耳蝸支功能障礙
8.發病後頭10天在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。
9.急性面神經麻痹的患者存在味覺障礙或聽覺過敏即足以確診為Bell麻痹。
面神經麻痹為周圍性，伴有急性發病史及感染性多發性腦神經炎沒有其他疾病即可以作出Bell麻痹的診斷需要進一步的診斷性檢查。
10.典型的膝神經節皰疹綜合徵(RamsayHunt綜合徵)包括面神經麻痹耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯征。DjupeslandDegre及Stien提出RamsayHunt綜合徵為多發性神經病變：
(1)面神經麻痹耳痛耳郭及外耳道皰疹口咽症狀：味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
(2)眼症狀：流淚減少結膜炎淚溢。瞳孔收縮眼色素層炎、視覺障礙及上瞼下垂火罐網
(3)聽力/前庭症狀：音響恐怖及聽覺過敏感音神經性聽力喪失，耳鳴，眩暈及眼球震顫火罐網。
(4)中樞、頸部及遠端症狀：發熱及勱不適。伴有面部或身體皰疹，三叉神經感覺異常；局部淋巴結病；患側面部無汗症；腦炎；交感神經節受累，包括Horner綜合徵；頸段感覺受損；肢體運動受累
鑑別診斷
特發性面神經癱瘓2.由其他原因引起的周圍性面癱
(1)急性感染性多發性神經根神經炎(腦神經型)http://www.huoguan.com：可出現周圍性面癱但病變常為雙側，多數伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正常或輕度高)分離現象
(2)腦橋病變：因面神經運動核位於腦橋其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性面癱外，常伴有腦橋內部鄰近結構的損害如同側外直肌麻痹面部感覺障礙和對側肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害：多同時損害同側第Ⅴ和Ⅷ對腦神經以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外，還可有同側面部感覺障礙、耳鳴耳聾眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等表現。
(4)面神經管鄰近部位的病變：如中耳炎乳突炎、中耳乳突部手術及顱骨骨折等除周圍性面癱外可有其他相應的體徵和病史。
(5)莖乳孔以外的病變：因面神經出莖乳孔後穿過腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、腫瘤頜頸部及腮腺區手術均可引起周圍性面癱。但除面癱外常有相應疾病的病史及特徵性臨床表現無聽覺過敏及味覺障礙等。
檢查
血常規檢查必要的有選擇性的檢查：
1.血常規、血電解質一般無特異性改變，起病時血象可稍偏高。
2.血糖免疫項目、腦脊液檢查如異常則有鑑別診斷意義
其它輔助檢查：
以下檢查項目如異常，則有鑑別診斷意義
1.腦電圖眼底檢查
2.顱底攝片
3.CT及MRI等檢查
4.胸透、心電圖
治療
CT檢查(1)激素治療：潑尼松(20～40mg)或地塞米松(1.5～4.5mg)口服火罐網1次/d，連續10～14天后逐漸減量應加服鉀鹽。
(2)改善微循環、減輕水腫勱：羥乙基澱粉(706代血漿)或右鏇糖酐40(低分子右鏇糖酐)250～500ml，靜滴1次。
(3)神經營養代謝藥：維生素B1(10～20mg)口服3次/d維生素B12(100～500μg)、胞磷膽鹼(胞二磷膽鹼)(250mg)肌注，1次/d，也可用人類重組神經生長因子100～1000Bu，經注射用水或生理鹽水1～2ml稀釋後肌注，1次/dhttp://www.huoguan.com，20次為一療程
(4)理療：莖乳孔附近的超短波透熱療法或紅外線照射等
(5)防止暴露性角結膜炎勱，可戴眼罩、點眼藥水等
2.恢復期以促進神經功能恢復為主
(1)神經功能促進劑：可繼續使用維生素B1、B12胞磷膽鹼和地巴唑等
(2)體療與理療：病人可自行按摩癱瘓的面肌每次10minhttp://www.huoguan.com3～4次/d，待面肌自主運動開始恢復後可對鏡練習癱瘓面肌的隨意運動理療可採用直流電碘離子莖乳孔處導入以促進炎症消散。
(3)針灸治療：穴位的選用視病情而定，如不能抬額蹙眉者取陽白承我泣和瞳子髎不能露齒者取頰車地倉和顴髎，口角下垂者取顴髎牽正和地侖等。亦可用維生素B12穴位注射，每穴0.2～0.3mlhttp://www.huoguan.com，每周2～3次7～10次為一療程。
預後
在Bell麻痹發病早期確定神經病變程度對評價預後及確定有效的治療方法有重要的臨床意義。預後一般良好，常在起病1～2周后開始恢復多數病人在數周內恢復。約2.7%病例可復發復發次數越多，完全恢復的可能性越小。如恢復不完時，癱側面肌可發生攣縮痙攣或異常聯帶運動
面神經炎後遺症及併發症，其實是兩個不同的概念。面神經炎後遺症是面神經麻痹後隨著運動功能恢復，沒有恢復的部分稱為後遺症併發症是指恢復過程中出現新的症狀亦稱為繼發性缺陷如攣縮聯帶運動、上瞼下垂及面肌抽搐(即抽搐)等有些醫務工作者把這兩種症狀統稱為後遺症。
後遺症，主要包括枕額肌額腹眼輪匝肌、口周肌如提上唇肌下唇方肌口輪匝肌恢復不完全。具體表現為無抬眉動作或抬眉幅度低眼上瞼鬆弛鼻唇溝淺、口角偏斜、刷牙漏水、面部僵硬、食滯、流淚等症狀。
總體講RamsayHunt綜合徵的面神經麻痹比Bell麻痹預後差，約66%的患不完全性麻痹可完全恢復而僅10%的完全性麻痹患者恢復了正常的面部功能。預後差的危險因素包括年齡耳部疼痛的程度面神經麻痹是完全性還火罐網是不完全性的面神經麻痹與皰疹同時發病。
預防
1.增強體質，注意預防面部受涼風吹襲及上呼吸道感染。
2.早期綜合治療，減輕併發症和後遺症。
