特發性主動脈病

病變部位在主動脈及較大的彈力型動脈。 動脈弓最多，腹主動脈次之，胸主動脈最少。 特發性主動脈病可致大動脈高度狹窄或閉塞緩慢進行，可逐步形成側支循環。

特發性主動脈病（idiopathic aortopathy） 在文獻中命名甚多，如稱Takayasu氏動脈炎、無脈症、主動脈弓綜合徵、縮窄性大動脈炎、閉塞性增生性主動脈炎，非特異性主動脈炎等。多見於年輕婦女。在我國、日本、東南亞比歐美各國多見，病程數月到數十年，有者可發生猝死。 病變部位在主動脈及較大的彈力型動脈。主動脈以主 動脈弓最多，腹主動脈次之，胸主動脈最少。彈力型動脈以頭臂動脈分支最多，腎動脈、肺動脈、腸系膜動脈、髂動脈也常波及。冠狀動脈除開口處受波及外，也可累及三個主要分支引起狹窄。病變特點為動脈壁呈節段性廣泛纖維組織增生，不規則的變硬和縮窄，甚至使管腔閉塞。縮窄部內膜增厚，平滑肌細胞和基質增多，局部粘多糖物質積聚，繼而出現纖維素樣壞死，內彈力膜斷裂。晚期內膜纖維組織玻璃樣變性，並有潰瘍、鈣化和血栓形成。中層有大量炎症細胞浸潤、主要為淋巴細胞、漿細胞及單核細胞，以及肉芽組織增生，導致瘢痕形成，使管壁縮窄。外膜的滋養血管也有類似變化，使外膜增厚，廣泛纖維化和玻璃樣變，血管壁高度硬化，狹窄。少數病例，動脈中層可見類似結核性肉芽腫形成。
特發性主動脈病可致大動脈高度狹窄或閉塞緩慢進行，可逐步形成側支循環。一旦代償失調，多死於心力衰竭、心肌梗死或冠狀動脈機能不全。