手術介紹
特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄屬肥厚性心肌病，目前認為是一種以常染色體顯性遺傳為主的原發性心肌肥厚。可見於任何年齡，但以20～30歲發病率最高，至今尚未判明本病究竟是在出生時或出生後不久就存在的一種先天性心臟畸形，抑或稍長大後才呈現的形態學異常。病理特徵主要是心室肌肥厚和心肌排列紊亂集中於室間隔，造成非對稱性室間隔肥厚和不同程度的心室功能障礙，梗阻通常位於主動脈瓣下，合併二尖瓣前瓣異常的收縮期前向運動。病理生理改變主要表現為早期左室收縮功能增強，舒張功能和室壁順應性減弱，以及心律失常。
本病通常於胸骨左緣和心尖之間可聞收縮中晚期粗糙的噴射性雜音。心電圖出現左室勞損和異常深的Q波，常可提示診斷。二維超聲心動圖可顯示左室心肌肥厚而無擴張，非對稱性室間隔肥厚，基部室間隔厚度與左室後壁的比值可達1.3以上，並可通過二尖瓣前瓣收縮期前移的幅度和時限來判斷左室流出道梗阻程度。當考慮到手術治療時，應行心導管和心血管造影檢查。左心室造影或電影可顯示左心室腔及流出道形態和特徵，能為手術決策提供依據。
適應症
特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄的手術治療適用於：
臨床症狀明顯，內科治療無效，左室流出道收縮壓差大於50mmHg，或選擇性左室造影顯示室間隔明顯突入左心室腔者，均有手術指征。
經主動脈行室間隔部分肌肉切除術已成為治療肥厚性梗阻心肌病一種標準手術方法，能很好緩解左室流出道壓差，比經左室、經左房或經右室作室間隔肥厚心肌切除術更簡單和方便，對少數病變特殊病例，也可選擇性套用左心尖-主動脈轉流術或二尖瓣置換術。但應嚴格掌握手術適應證。
術前準備
除按一般心內直視手術準備外，術前應進行二維超聲心動圖都卜勒、心導管和心血管造影檢查，充分了解左室流出道梗阻類型和程度，以及二尖瓣關閉不全情況，以便正確選擇手術方式。40歲以上的肥厚性心肌病若有明顯心絞痛症狀，應做冠狀動脈造影術，排除冠心病。
手術步驟
1.經主動脈室間隔肥厚心肌切除術
這是目前常用的一種手術方法。一般在中度低溫體外循環和心臟停搏下進行手術，左心尖插管引流，由於左室心肌明顯肥厚，在阻斷冠狀循環期間要注意保護好心肌。
（1）在升主動脈前壁做一斜切口，下端延伸至無冠竇。
（2）套用左手示指經主動脈瓣口伸入左室流出道探查，雙手捫診室間隔厚度，並估計其病變範圍。
（3）套用拉鉤向前牽拉右冠瓣，在右冠瓣的基部即可顯露出肥厚的室間隔組織，再套用帶光源的壓板伸入左室，保護二尖瓣前葉和乳頭肌，從右心室外側壓迫心臟，有助於肥厚室間隔組織的顯露。
（4）將安裝在成角刀柄上的10號刀片尖端對準左、右冠瓣交界下，即距右瓣瓣環下約2～3mm處，切入肥厚的室間隔組織，切割深度應控制在15～20mm，刀片插入室間隔並伸向心尖約40mm，向心腔切割。
（5）第1個切口完成後，在第1切口右方或順時針方向10mm處，套用同樣方式作與第1切口平行的第2切口，將示指伸入，觸捫這兩切口情況，必要時可用手指加壓以加深切口，然後用剪刀從右冠瓣下方剪除兩切口間的肥厚室間隔組織一塊。
（6）沖洗左室腔，排除左心室及主動脈內積氣後，套用4-0單絲無創縫線連續褥式縫合主動脈切口，再作一排單純連續縫合加固。
2.經主動脈和左室切口室間隔肥厚心肌切除術
（1）先做主動脈根部斜行切口，如上所述，將右冠瓣牽向前方，顯露肥厚的室間隔組織。
（2）套用小圓刀片在右冠瓣下方的室間隔作肌肉切口，直接向下方延伸，向下方延伸切口時，應在直視下進行。注意不要向右下，以避免損傷希氏束或左束支。
（3）套用紗布墊將左室抬高，術者以示指經主動脈瓣口伸入左室腔，判明病變情況。捫診發現左室流出道肌性梗阻範圍較一般深，或當切除肥厚肌塊後，下方仍有殘餘的阻塞，需要切除乳頭肌基部至心尖的肥厚肌塊時，都應加左室切口。
（4）選擇左室前壁少血管區和便於顯露室間隔的部位做室壁切口，此切口一般位於左前壁中下1/3交界區並和冠狀動脈前降支平行，長約25mm，於前乳頭肌下緣進入心室腔。小心牽拉切口兩緣，顯露心室內部結構，找到二尖瓣前葉，將其牽開到室間隔左方，套用10號刀片，分別切除左室前壁切口兩側的肥厚心肌，並從下而上由室間隔前方切除肥厚肌肉。切口將形成一個深的肌肉溝伸向流出道，使之和經主動脈做的上方切口相連線，肌塊切除深度一般為15～20mm。
（5）清除切口內肌肉碎塊：將示指再次經主動脈瓣口伸入左室流出道探查，滿意後套用帶小墊片縫線間斷褥式縫合左室切口，每針必須穿過全層心室壁，全部縫線置好後再結紮。
（6）套用4-0單絲縫線連續縫合主動脈切口，排除心腔和主動脈內積氣，其餘步驟按常規進行。
套用主動脈和左室分別切口的優點是能在直視下切除足夠的肥厚心肌組織，特別是解除室間隔下方的梗阻更為方便，但左室切口對術後心功能有一定影響，所以能經主動脈切口充分解除左室流出道梗阻時，不必加用左室切口。
3.心尖-主動脈轉流術
這一手術方法適用於左室流出道瀰漫性狹窄，或同時合併有主動脈瓣環狹窄時。手術步驟、術中注意要點和療效評價參見“心尖-主動脈轉流術”部分。
4.二尖瓣置換術
Cooley首先介紹了套用二尖瓣置換術來治療梗阻型肥厚性心肌病，認為切除二尖瓣前葉可解除左室流出道梗阻，但療效不確實。特別要指出的是這類病人二尖瓣結構基本正常，而且在左室流出道肥厚心肌切除後常常會恢復其功能，使原有的二尖瓣關閉不全消失或減輕，所以對肥厚型心肌病選用二尖瓣置換手術應抱慎重態度。但在有以下情況時，可以考慮置換二尖瓣：①由於嚴重二尖瓣關閉不全導致充血性心力衰竭，套用室間隔肥厚心肌切除術未能改善或無法改善功能者；②二尖瓣有器質性病變，包括細菌性瓣膜內膜炎等。Mohr最近報導的一組病例中，40例術前合併中至重度二尖瓣關閉不全，其中僅7例需要進行瓣膜置換或修復手術。在進行二尖瓣置換時，由於左室腔小和畸形，必須選用低柱瓣，以免發生瓣葉活動障礙。另外，由於這類病例瓣膜未增厚，縫合時要特別注意防止瓣周漏的發生。有關二尖瓣置換方法，參見“二尖瓣置換術”。
術中注意要點
1.要牢記肥厚的室間隔位於左室流出道前方，術中充分顯露是保障手術成功的先決條件。主動脈切口應夠大，在向前拉開右冠瓣的同時，要套用帶光源的壓板保護二尖瓣瓣葉。從右心室外側壓迫心臟可使室間隔更容易顯露於手術野。
2.在左、右冠瓣交界下方作肥厚心肌切除時不宜過左，否則可能切穿左室側壁和造成大出血。在判斷有疑慮時，可用手指在心腔作內外捫診，有助於定位。
3.經主動脈切口手術的病例有發生室間隔穿孔報告，是由於在非直視下切除過多室間隔心肌所致，故當切口向下延伸時，為了避免盲目切割，可加用左室切口來完成。
4.手術時發生完全性房室傳導阻滯並不多見，但術前有完全性右束支傳導阻滯時，術中又損傷左束支，亦會產生完全性心臟傳導阻滯，因此術者必須牢記希氏束行徑，它位於膜部室間隔後緣並緊靠無冠瓣和右冠瓣交界下方分出左、右束支。切除肥厚心肌最安全的部位應在左、右冠瓣交界下方，遠離右冠瓣和無冠瓣交界區，以防止損傷傳導束。
5.肥厚肌塊切除後，再用手指輕柔擴大切口，證實切除範圍已通過肌性梗阻直達前乳頭肌平面，可使左室流出道梗阻得到滿意解除。
6.體外循環前後應常規測定主動脈和左心室壓力，以了解左室流出道梗阻解除程度。對術前有二尖瓣關閉不全病例，術中還應同時套用超聲都卜勒檢測二尖瓣閉合功能。
術後處理
肥厚性心肌病由於左室明顯肥厚，降低了心室的順應性，在術後監護時必須注意把左房壓力維持到16～18mmHg，以便保證手術後早期有足夠的前負荷。
併發症
1.心臟傳導阻滯 完全性房室傳導阻滯是一種嚴重併發症，發生率約為3%～5%，應以預防為主。一旦出現，及時安置心臟起搏器。至於束支傳導阻滯發生率雖較高，一般對預後無影響，亦不需處理。
2.創傷性室間隔缺損 發生率約為1%～3%，多見於主動脈切口組，一旦出現應及時套用補片進行修復。
3.創傷性主動脈瓣和二尖瓣關閉不全 發生率約為5%左右。手術中應注意牽開和保護，對這類瓣膜損傷一般容易避免，嚴重者需進行心臟瓣膜置換術。
4.圍手術期心肌梗死可偶爾發生在心肌切除部位，病人可無冠心病。自從套用冷鉀心臟停搏液保護心肌後，現在很少見到。
