病因
目前已知與環境、職業、藥物、肺部感染、慢性心腎功能不全、ARDS恢復期、癌性淋巴管炎等有關。
臨床表現
常見陣發性乾咳、無痰或少量白黏痰、進行性加重的活動後氣促，最後發展到靜息時也會氣促。部分可有咯血。
主要體徵為呼吸急促、唇甲發紺、可有三凹征（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙出現明顯凹陷），杵狀指常見。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血常規檢查：白細胞計數或分類可提示感染是否存在。
（2）血清學檢查：免疫化驗異常提示可能的病因診斷，以及抗核抗體（ANA）、C反應蛋白 （CRP）、紅細胞沉降率（ESR）等檢查。
2.肺功能檢查
（1）肺通氣功能、肺總量/殘氣量測定及肺彌散功能測定為常規檢查。
（2）限制性通氣障礙（肺活量、肺容量、殘氣量都下降，fev1/fvc正常或偏高）。
（3）彌散功能降低。
（4）動脈血氣分析：低氧、血氧分壓（PaO2）降低，肺泡動脈氧分壓差,肺內分流增加可達30%。
3.影像學檢查
X線檢查及HRCT顯示磨玻璃樣、網狀結節或結節小片狀陰影。
4.支氣管鏡檢
通過支氣管鏡獲取肺組織做病理檢查，支氣管肺泡灌洗(BAL)對病因診斷和治療預後有相當重要意義。
診斷
結合病史、臨床表現、肺功能、影像學檢查及活組織檢查、實驗室檢查綜合診斷。根據乾咳、氣急症狀，結合影像學和肺功能的特徵性表現作出初步診斷，然後進一步通過支氣管肺泡灌洗液檢查、血液檢查以及肺活組織檢查明確是哪一種間質性疾病，並儘可能作出病因診斷。
1．活動性呼吸困難。
2．X線胸片、HRCT可見瀰漫性陰影及磨玻璃樣陰影。
3.肺功能表現為限制性通氣障礙、彌散功能下降和肺泡-動脈血氧分壓差增大（低氧血症）。
4.組織學顯示不同的纖維化和炎性病變，伴或不伴肺實質肉芽腫或繼發性血管病變。
治療
爭取早期治療，針對病因治療，改善症狀。個體化用藥。治療難以逆轉纖維化。
1.氧療
血氧分壓（PaO2）
