濾泡樹突細胞肉瘤

病因病因不明,但在一類公認為是濾泡樹突細胞肉瘤的病例中有炎性假瘤的特點。 多數病例的細胞學特徵溫和,但在部分病例中可以看到明顯的細胞異型性。 在一些肝脾的腫瘤中,可見由炎性假瘤發展而來的特點。

病因

病因不明,但在一類公認為是濾泡樹突細胞肉瘤的病例中有炎性假瘤的特點。這類高度增生的病例已證明與EBV有關。

臨床表現

濾泡樹突細胞肉瘤是少見的腫瘤,年齡分布廣泛,多數是成人,男女性別相當。有10%~20%的腫瘤可以伴發Castleman病。在長期接受治療的精神分裂症患者中發病率可能會增高。發生在淋巴結的濾泡樹突細胞肉瘤占所有病例的1/2至2/3,頸部淋巴結是最常發生的部位,其他結外的多個部位也可發生,包括扁桃體、脾、口腔、胃腸道、肝、軟組織、皮膚甚至乳腺。最常見的轉移部位包括淋巴結、肺和肝。患者多表現為緩慢生長的無痛性腫塊,但在腹腔病變的患者可以出現腹痛,全身性症狀不常見。

檢查

1.組織病理學
增生的梭形和卵圓形細胞,腫瘤細胞形成束狀、層疊狀,單個的腫瘤細胞多數有豐富的胞質、輕度嗜酸性,胞質清楚。細胞核長形,核染色質呈泡狀或分散的細顆粒狀,有小而清晰的核仁,核膜薄。偶見多葉核細胞,有時呈Warthin-Finkeldy巨細胞樣。另外核內假包涵體也可見到。多數病例的細胞學特徵溫和,但在部分病例中可以看到明顯的細胞異型性。未破壞的殘餘淋巴組織也經常可以看到。發生在肝和脾的腫瘤與炎性假瘤的組織學特點更加相似。
2.電鏡檢查
腫瘤細胞有長型的核,經常有胞質凹入內折。胞質經常包含多量的核糖體最為特異的特點是有許多細長胞質突起,被散在分布的成熟橋粒連線、嗜Birbeck顆粒和大量的溶酶體。
3.免疫表型
腫瘤細胞普遍表達非腫瘤濾泡樹突細胞的表型,因此陽性表達一種或多種濾泡樹突細胞的標記物,包括CD21、CD35和CD23。另外多數也表達橋粒斑蛋白、波形蛋白、fascin和HLA-DR,也表達EMA。S100、CD68、CD45表達不定,CD20偶爾表達。CD1a、溶菌酶、髓過氧化物酶、CD34、CD3、CD79a、CD30、HMB-45和CK通常(-)。Ki-67標記率從1~25%,平均13%。
在一些肝脾的腫瘤中,可見由炎性假瘤發展而來的特點。FDC標記物的表達經常是弱(+)或灶性的。
4.遺傳學
免疫球蛋白重鏈基因和T細胞受體基因的β、δ、γ鏈處於胚系狀態。

治療

生物學行為惰性,更像低度惡性的肉瘤。多數可手術切除乾淨,根據需要進行放療、化療。40%~50%的病例可出現局部復發,轉移發生在約25%的患者中。

熱門詞條

聯絡我們