溶酶體病

簡介

溶酶體病，由於基因缺陷使溶酶體中缺乏某種水解酶，只是相應的作用底物不能被降解而積蓄在溶酶體內，造成細胞代謝障礙而導致疾病。

黑變病

黑變病侵犯了腸壁神經叢，使黏膜內神經叢產生退行性改變有關。並認為與電解質紊亂亦有一定的關係。因在電鏡下見到腸壁神經叢的無髓神經纖維周圍沉積著大量脂褐素顆粒或含色素顆粒的巨噬細胞碎片，故認為黑變病患者出現腹痛、腹脹等症狀，可能是大量脂褐素沉積產生的機械刺激，以及溶酶體酶消化及崩解過程中，所釋放的化學物質刺激了腸壁神經叢而引起。從細胞超微結構的水平來看，黑變病可視為一種溶酶體病，但與先天性或原發性溶酶體病不同，屬於一種繼發性次級溶酶體病。如果阻斷濫用蒽類藥物或其它致黑變病的因素這一環節，大量脂褐素經溶酶體消化、分解有可能使黏膜色素沉著逐步減少甚至消逝。不要輕易盲目施行手術。