淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤

1929年Warthin創用乳頭狀淋巴囊腺瘤(papillary cystadenoma lymphomatosum)一名。其病理表現在涎腺腫瘤中最具特點而易診斷。Warnock複習文獻,早在1895年Hildebrad就曾以頸部先天性囊腫報導過此類病例。1958年Chaudhry和Gorlin複習世界文獻,關於這一類型腫瘤的同義詞多達23個。腺淋巴瘤(adenolymphoma)是1935年Hall提出的,1944年Marthin等建議用Warthin瘤一名。

症狀體徵

淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤好發於腮腺,最常見的部位是在腮腺後下極部分,多為無意中發現,有些則是因有炎症發作而就診。腫物生長緩慢,無任何症狀。但若伴發炎症則有疼痛或脹感,由於炎性腫脹可呈現近期生長加速感。觸診腫塊常位於下頜角後下、表面光滑、質地較軟的活動性腫塊。有些病例發生於耳屏前。

淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤可呈多發中心,甚至雙側發生。俞光岩分析的100例中,14例為同側多灶性,11例雙側腮腺發生。有3例伴發腮腺多形性腺瘤。Lamelas報告多發中心占12%~2%,雙側同時發生為3.2%。

腫瘤大多生長緩慢,病期長短不一,平均2年9個月,其中3個月以內者約占40%,較其他良性腫瘤為短,其原因是部分腫瘤伴發炎症反應,促使患者就診。

疼痛症狀在涎腺良性腫瘤中極為少見,但部分淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤可伴有疼痛。McGtirk等報告為18%。Eveson等分析278例淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤,有疼痛症狀者占8.6%,其中梗死型淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤伴疼痛症狀者達25%。國內一組報告總結的216例患者中,有脹痛症狀者占11.9%。

腫塊時大時小,有消長史是淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤突出的臨床特點之一。本組18.3%病例有明顯消長史,發作時腮腺區明顯腫脹,可伴有疼痛,感冒或其他上呼吸道感染可成為其誘因。出現消長史可能與下列因素有關:①腫瘤中富有淋巴樣間質,容易發生炎症反應;②囊腔內的分泌物溢出後,組織對滲出物發生異物反應;③腫瘤上皮下區的肥大細胞與漿細胞中的IgE結合後,釋放血管活性物質,導致急性炎症反應。

捫診腫瘤呈圓形或卵圓形,表面光滑,很少有結節;質地較軟,有彈性感,周界清楚。部分病例腫塊與皮膚有輕度粘連,有波動或壓痛。腫瘤常呈多發性,包括雙側腮腺腫瘤及同側腮腺多個腫瘤。

用藥治療

對淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤應採用手術治療。因腫瘤絕大多數位於腮腺後下極,腫瘤體積多在3.5cm以內,腫瘤與腮腺導管以及腮腺前上部之間常有較多腺體組織相隔,故可採用腫瘤及瘤周部分正常腺體切除的腮腺區域性切除術。國內一組報告通過62側區域性切除與162側常規腮腺淺葉切除的對照分析,發現區域性切除術有以下優點:

①因手術範圍縮小,縮短了手術時間;

②因只暴露面神經下頜緣支及頸面乾,減輕了面神經損傷;

③切除組織少,面部凹陷畸形得以減輕;

④減少味覺出汗綜合徵的發生率,根據碘-澱粉試驗,區域性切除患者陽性率(14.3%)明顯低於淺葉切除患者(93.2%);

⑤保留了大部分腮腺的功能。根據17例單側區域性切除術患者在手術至少半年後進行99m鎝腮腺功能測定的結果,患側腮腺的攝取指數率為93.3%,分泌指數率為86%。

淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤手術治療時要注意以下幾個問題:

①術前應明確淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤的診斷,方能進行區域性切除術。掌握前述臨床表現、肉眼觀、影像學特點以及結合細胞學檢查結果,作出淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤的診斷常無困難。

②部分患者伴有慢性阻塞性腮腺炎,如造影顯示主導管擴張不整,應作腮腺淺葉切除以徹底清除病灶。

③淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤常為多發性腫瘤,在術中一方面要仔細捫診檢查,注意有無多發性腫瘤,另一方面應將腮腺後下部的淋巴結一併清除。剜除術不能代替區域性切除術,因其未能清除後下極的淋巴結。

④如腫瘤位於耳前區,仍應採用腮腺淺葉切除術。

單純剜出術是不適宜的,除非腫瘤位於上頸部和腺體無關。淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤的組織發生現今較多承認的理論是腮腺內和其周圍的淋巴結在其胚胎髮育過程中有涎腺組織捲入而發展為此類腫瘤。因此手術在切除主體瘤時應將其周圍的淋巴結一併切除。據McKean等對腮腺及其周圍淋巴結的研究表明,腮腺淋巴結主要在淺葉,深葉極少並圍繞面後靜脈。手術中常可見到瘤體位在二腹肌和胸鎖乳突肌淺面。對位於腮腺後下部的Warthin瘤的術式國內一組報告主張在確認面神經頸面乾的情況下,保留腮腺導管,將後下份腺葉及其內淋巴結、面後靜脈的區域性切除。若腫瘤位於耳屏前,仍宜採取保存面神經的腮腺淺葉切除術。

術後復發的淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤若首次手術系採用保存面神經的淺葉切除,可採取循包膜剝離的剜出術。否則可作常規的腮腺腺葉及腫瘤切除,保存面神經。

飲食保健

1,食療方:

1)、綠豆芽萵筍炒沙丁魚片

方藥及用法:綠豆芽100克,萵筍125克,沙丁魚片96克,生薑絲4.5克。將四者在鍋內用適量花生油、食鹽炒熟上碟,當菜佐餐。每天1劑,可連用3~5天,或與其他防癌抗癌菜交替食用。

效能:防癌調脂,去煙毒。

綠豆芽味甘微涼,含豐富的維生素C、維生素B2、胡蘿蔔素、胺基酸、糖等,營養成分較豆類高,且易消化,綠豆芽所含的葉綠素,能有效分解致癌物質亞硝銨,可預防直腸癌和其他癌變,對長期吸菸者

預防護理

本病暫無有效預防措施,注意生活細節,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

病因不明,有研究表明吸菸者發生率高。

疾病診斷

淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤在臨床上需與囊腫或淋巴結結核鑑別。組織病理學診斷較容易,但當淋巴樣間質很少時需與嗜酸性腺瘤相鑑別。

檢查方法

實驗室檢查:

1.肉眼觀 腫瘤呈圓形、橢圓形,或扁平狀,有較薄的被膜,表面光滑,質地較軟,與周圍組織界限清晰。剖面呈灰紅或暗紅色,2/3的腫瘤有大小不等的囊腔,腔內有乳頭突入,含有黏液、膠凍狀或乾酪樣物。掌握這些特點,可在術中與結核、囊腫及其他腮腺腫瘤相鑑別。有時在腫瘤周圍可見暗紅色的淋巴結,這些淋巴結在光鏡下可能部分或全部為淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤。

2.鏡下所見 光鏡觀察可以所見腫瘤由嗜酸性上皮細胞及淋巴樣間質組成。上皮細胞為假復層結構,細胞質內含嗜伊紅顆粒。上皮形成乳頭狀結構突入大小不等的囊腔內,腔面上皮可呈頂質分泌。腔內含黏液樣物質、細胞碎屑、白細胞及其他變性脫落的上皮成分。上皮與淋巴樣間質之間有基底膜相隔。部分區域可見鱗狀化生。淋巴樣間質與區域淋巴結的結構相似,可見淋巴濾泡形成。超微結構主要顯示上皮細胞有極其豐富的線粒體遍布於細胞質內。線粒體可呈正常大小或呈多種形態,較之一般大2~3倍。張力絲不常見,如其存在常顯示有化生。電鏡觀察可以看到纖毛,並可見面向腔面的上皮細胞具有微絨毛。

其他輔助檢查:

腮腺造影,99m鎝核素顯像最具診斷價值,可見腫瘤所在處99m鎝濃聚,即表現為“熱結節”,排空期顯像尤為明顯。

預後

淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤術後一般不復發,但可能出現新的腫瘤,清除腮腺後下部的淋巴結是預防出現新的腫瘤的關鍵。極少數淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤可發生惡變,主要為上皮成分惡變成癌。Onder等蒐集文獻中報告的17例,7例為腺癌,6例為鱗癌,2例為未分化癌,1例為低度惡性黏液表皮樣癌,1例為未分類的惡性腫瘤。Seifert等蒐集的8例惡變病例,6例出現區域淋巴結轉移,其中有1例還出現遠處轉移。淋巴瘤性乳頭狀囊腺瘤的淋巴樣間質也可發生惡變,即為惡性淋巴瘤,但發生率遠低於癌變者,Hall曾報告過1例。

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