淋巴上皮樣細胞淋巴瘤

淋巴上皮樣細胞淋巴瘤又名Lennert淋巴瘤，是一種T細胞淋巴瘤，主要侵犯淋巴結。常伴多灶性上皮樣細胞反應。本病少見，主要發生於男性，平均年齡49歲，僅少數病例可累及皮膚，皮損表現為暗紅至紫紅色結節和斑塊，直徑可達5cm。

病理

主要在淋巴結內見瀰漫、緻密的不典型小淋巴細胞浸潤。細胞大小不一，形態稍不規則，可見少量免疫母細胞、嗜酸性粒細胞和漿細胞。同時有較多成簇的反應性上皮樣細胞和少量巨細胞。不典型淋巴細胞絕大多數為CD4+，極少見CD8+和B細胞。皮膚損害病變與淋巴結內相同，但反應性上皮樣細胞較少見。

症狀和體徵

本病少見，，平均年齡49歲，僅少數病例可累及皮膚，皮損表現為暗紅至紫紅色結節和斑塊，直徑可達5cm。主要表現為頸部淋巴結及肝、脾腫大，可累及骨髓。約半數患者有發熱、乏力和體重減輕等。

診斷檢查

主要根據瘤細胞的特點及浸潤內具有成簇的反應性上皮樣細胞成分，即可診斷。

治療方案

聯合化療為主。