梅-羅綜合徵

梅-羅綜合徵,指復發性口面部腫脹、復發性面癱以及裂舌為臨床特徵。肉芽腫性唇炎是梅-羅綜合徵的臨床表現之一。

發病原因

病因並不明確,可能與遺傳、牙源性感染性病灶、某些過敏原、血管舒縮失調等因素有關。

病理生理

唇部標本可見肉芽腫性唇炎的病理表現,其他特徵性臨床症狀都不能找到病理依據。

臨床表現

復發性口面部腫脹、復發性周圍性面癱以及裂舌可能會同時出現,也可能在幾個月甚至幾年中先後出現。
復發性口面部腫脹主要是唇、頰、牙齦、舌、鼻部、眼臉等部位出現腫脹,但是以唇部腫脹為主,主要是肉芽腫性唇炎的表現。
復發性周圍性面癱會突然發病,與貝爾氏面癱不易區分,面癱可以是單側的,也可以是雙側的,可以自行消失,但是會復發,有間歇性,可逐漸成為永久性的面癱,部分或全部面神經支配區域有麻痹症狀。
裂舌即舌背出現許多深溝,沿主線向周圍任何方向放射狀排列。認為裂舌具有遺傳傾向,為不全顯性遺傳。由於深溝中的細菌、真菌可引起慢性感染,造成舌體腫大,出現味覺異常或味覺減退等症狀。
梅-羅綜合徵的三聯征同時發生比較少見,多數表現為不完全的單症狀型和不全型。單症狀型最多見唇部腫脹,其表現與肉芽腫性唇炎相同,不全型包括三聯征中的任何兩種表現。
患者發病年齡在20歲以下比較多見,男女比例接近。
除三聯征外,梅-羅綜合徵還可出現一些其他症狀,包括:偏頭痛、聽覺過敏、唾液分泌過多或過少、面部感覺遲鈍等,也可反覆發作。

診斷鑑別

疾病診斷

根據梅-羅綜合徵的三個典型症狀,可以作出臨床診斷。
出現兩項主要症狀可診斷為不全型梅-羅綜合徵,三項主要症狀都出現可診斷為完全型梅-羅綜合徵。

鑑別診斷

反覆發作的面癱應與貝爾氏面癱鑑別,舌裂應與溝紋舌鑑別,唇部腫脹應與腺性唇炎、變態反應性唇炎等其他唇部疾病鑑別。典型的梅-羅綜合徵因有同時或先後發作的三聯征,診斷不難作出。但早期的不全型梅-羅綜合徵比較難鑑別。

疾病治療

1.儘可能找到可疑的誘發因素,如牙源性的感染、過敏原等。
2.早期面癱可採用皮質類固醇激素治療,尤其是面癱出現後的前兩周對無激素禁忌證者應抓緊足量使用。注意套用激素的副作用。
3.唇部腫脹可以局部注射潑尼松龍注射液。注射療程不宜時間過長。對長期唇腫形成巨舌者,可考慮手術、雷射、放療等治療措施,以改善外形和功能。
4.裂舌應當注意清潔,尤其是進食後應及時清除食物殘渣,清水含漱,防止細菌或真菌的感染。如果因繼發感染出現刺激痛等症狀時,可局部套用藥物進行治療。

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