晶體性關節病

晶體性關節炎又稱為痛風性關節炎。由於嘌呤代謝障礙,尿酸鹽積沉於軟骨、關節和皮下組織等處,日久後成為“痛風石”。多見於男性,好發部位常在第一拇趾關節。

病因

血液中尿酸長期增高是痛風發生的關鍵原因。人體尿酸主要來源於兩個方面:

1.人體細胞內蛋白質分解代謝產生的核酸和其他嘌呤類化合物,經一些酶的作用而生成內源性尿酸。

2.食物中所含的嘌呤類化合物、核酸及核蛋白成分,經過消化與吸收後,經一些酶的作用生成外源性尿酸。

臨床表現

急性痛風性關節炎發病前沒有任何先兆。輕度外傷,暴食高嘌呤食物或過度飲酒,手術,疲勞,情緒緊張,內科急症(如感染,血管阻塞)均可誘發痛風急性發作。常在夜間發作的急性單關節或多關節疼痛通常是首發症狀。疼痛進行性加重,呈劇痛。體徵類似於急性感染,有腫脹,局部發熱,紅及明顯觸痛等。局部皮膚緊張,發熱,有光澤,外觀呈暗紅色或紫紅色。大趾的跖趾關節累及最常見(足痛風),足弓,踝關節,膝關節,腕關節和肘關節等也是常見發病部位。全身表現包括發熱,心悸,寒戰,不適及白細胞數增多。

開始幾次發作通常只累及一個關節,一般只持續數日,但後來則可同時或相繼侵犯多個關節。若未經治療可持續數周。最後局部症狀和體徵消退,關節功能恢復。無症狀間歇期長短差異很大,隨著病情的進展愈來愈短。如果不進行預防,每年會發作數次,出現慢性關節症狀,並發生永久性破壞性關節畸形,手足關節經常活動受限。在少數病例,骶髂、胸鎖或頸椎等部位關節亦可受累。黏液囊壁與腱鞘內常見尿酸鹽沉積。手、足可出現增大的痛風石並排出白堊樣尿酸鹽結晶碎塊。環孢菌素引起的痛風多起病於中央大關節,如髖、骶髂關節,同樣也可見於手,甚至破壞腎小管。

實驗室檢查

實驗室檢查,對於痛風診斷具有重要意義,特別是尿酸鹽的發現,是確診的依據。

1.血常規和血沉檢查

急性發作期,外周血白細胞計數升高,通常為(10~20)×10 /L,很少超過20×10 /L。中性白細胞相應升高。腎功能下降者,可有輕、中度貧血。血沉增快,通常小於60mm/h。

2.尿常規檢查

病程早期一般無改變,累及腎臟者,可有蛋白尿、血尿、膿尿,偶見管型尿;並發腎結石者,可見明顯血尿,亦可見酸性尿石排出。

3.血尿酸測定

急性發作期絕大多數患者血清尿酸含量升高。一般認為採用尿酸酶法測定,男性416μmol/L(7mg/dl),女性>357μmol/L(6mg/dl),具有診斷價值。

4.尿尿酸含量測定

在無嘌呤飲食及未服影響尿酸排泄藥物的情況下,正常男性成人24h尿尿酸總量不超過3.54mmol/(600mg/24h)。原發性痛風患者90%尿尿酸排出小於3.54mmol/24h。故尿尿酸排泄正常,不能排除痛風,而尿尿酸大於750mg/24h,提示尿酸產生過多,尤其是非腎源性繼發性痛風,血尿酸升高,尿尿酸亦同時明顯升高。

5.關節腔穿刺檢查

急性痛風性關節炎發作時,腫脹關節腔內可有積液,以注射針抽取滑液檢查,具有極其重要診斷意義。即使在無症狀期,亦可在許多關節找到尿酸鈉結晶。約95%以上急性痛風性關節炎滑液中可發現尿酸鹽結晶。

診斷

關於痛風診斷國內尚無統一標準。一般多採用美國風濕病協會標準,美國Holmes標準以及日本修訂標準。茲介紹美國風濕病協會關於急性痛風性關節炎的分類標準(1977):

1.滑囊液中查見特異性尿酸鹽結晶;

2.痛風石經化學方法或偏振光顯微鏡檢查,證實含有尿酸鈉結晶;

3.具備下列臨床、實驗室和X線徵象等12項中6項者。

(1)1次以上的急性關節炎發作;

(2)炎症表現在1d內達到高峰;

(3)單關節炎發作;

(4)患病關節皮膚呈暗紅色;

(5)第一跖關節疼痛或腫脹;

(6)單側發作累及第一跖趾關節;

(7)單側發作累及跗骨關節;

(8)有可疑的痛風石;

(9)高尿酸血症;

(10)X線顯示關節非對稱性腫脹;

(11)X線攝片示骨皮質下囊腫不伴有質侵蝕;

(12)關節炎症發作期間關節液微生物培養陰性。

總之,急性痛風根據典型臨床表現,實驗室檢查和治療反應不難診斷。慢性痛風性關節炎的診斷,需要認真進行鑑別,並應儘可能取得尿酸鹽結晶作為依據。

治療

1.治療目的

(1)用抗炎藥物終止急性發作;

(2)每天預防性套用秋水仙鹼以防止反覆急性發作(若發作頻繁);

(3)通過降低體液內尿酸鹽濃度,預防單鈉尿酸鹽結晶進一步沉積和消除已經存在的痛風石,預防性保護措施應針對兩個方面,即防止骨,關節軟骨侵蝕造成的殘疾和防止腎臟損傷,特殊療法應根據本病所處不同時期及病情輕重選用,應治療同時存在的高血壓、高脂血症及肥胖症。

2.急性發作期的處理

(1)急性發作時秋水仙鹼的療效一般都很顯著,通常於治療後12小時症狀開始緩解,36~48小時內完全消失。

(2)非類固醇抗炎藥(NSAID)對已確診的痛風急性發作有效,通常與食物一起服用,連續服2~5天。

(3)抽吸關節和液,隨後注入皮質類固醇酯也可控制痛風急性發作。根據受累關節的大小,注入強的松龍叔丁乙酯10~50mg。ACTH80u單劑量肌內注射是一種非常有效的治療方法,和靜脈用秋水仙鹼一樣,特別適用於術後不能服藥的痛風發作的患者。多關節發作時,也可短期套用強的松,如20~30mg/d,偶爾需聯合套用幾種藥物治療痛風急性發作。

除特殊療法外,還需要注意休息,大量攝入液體,防止脫水和減少尿酸鹽在腎臟內的沉積,患者宜進軟食,為了控制疼痛,有時需要可待因30~60mg。夾板固定炎症部位也有幫助,降低血清尿酸鹽濃度的藥物,必須待急性症狀完全控制之後套用。

3.靜止期的治療

慢性疾病的治療秋水仙鹼每次口服0.6mg,每日1~3次(取決於對藥物的耐受能力和病情輕重)能降低痛風急性發作的次數,當發現急性發作的第一徵兆時,立即額外服用一次秋水仙鹼1~2mg,常能制止痛風發作。長期服用秋水仙鹼可引起神經病變或肌病。

促進尿酸排泄療法,口服丙磺舒(500mg片劑)或苯磺唑酮(100mg片劑)均可,調節用藥劑量以維持血清尿酸鹽濃度在正常範圍。開始給予半片每日2次。逐漸增加藥量達到每日4片,磺唑酮比丙磺舒作用強,但毒性也大。水楊酸鹽能對抗上述兩種藥物的促進尿酸鹽排泄作用。對乙醯氨基酚具有與水楊酸類似的鎮痛作用,卻不影響尿酸排泄。

用別嘌呤醇200~600mg/d(分次用)抑制尿酸合成,同樣也能控制血清尿酸鹽濃度,與促酸藥合用時,最初劑量宜小,逐漸加量直至尿酸水平接近4.5mg/dl(0.26mmol/L)。

所有痛風患者都需要攝入大量液體,每日至少3L,尤其是以前患有慢性尿酸結石患者更應如此,服用碳酸氫鈉或檸檬酸三鈉5g,每日3次,使尿液鹼化。臨睡前服用乙醯唑胺50mg,能有效鹼化晨尿。在痛風靜止期應設法減輕肥胖患者的體重,正常皮膚區域的巨大痛風石可以手術切除,其他的痛風石均應通過適當的降低血尿酸治療緩慢地解決。

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