什麼是“核黃疸”
“核黃疸”又名膽紅素腦病,指新生兒高膽紅素血症時,未結合膽紅素通過血腦屏障,損害中樞神經系統,大腦基底核,視丘下核、蒼白球等神經核被黃染,導致腦性癱瘓。
症狀輕重與血清未結合膽紅素濃度,日齡等因素有關。一般分四期:
警告期
主要表現為嗜睡、拒乳、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制症狀,也有表現為呼吸暫停、心動過緩,大約經過半天到1天進入痙攣期。
痙攣期
表現為痙攣、肌張力增高、尖叫、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮症狀,早產兒的痙攣等症狀可以不明顯,經治療倖存患兒1~2天后進入恢復期。
恢復期
先是吸吮和反應逐漸恢復,繼而呼吸好轉,抽搐緩解,痙攣減輕和消失,此期約持續2周。
後遺症期
一般在生後2個月~6月出現,表現為四肢不自主活動,頭軀幹扭轉,眼球上轉困難或斜視,聽覺障礙,牙釉質發育不全,哭鬧不安,智力落後,最終發展為手足徐動型腦癱。
核黃疸的原因
新生兒黃疸因血中游離膽紅素與結合膽紅素濃度增高導致,游離膽紅素(即未結合膽紅素在血中未與白蛋白結合的部分)具有較強的親脂性,能透過細胞膜,當它進入腦組織後,可產生膽紅素的毒性作用而致膽紅素腦病。膽紅素的神經毒性作用是阻斷腦細胞線粒體的氧利用,使腦細胞的"呼吸"和能量產生受到抑制,從而影響腦的正常功能。所以臨床上通常以血清膽紅素濃度來估計核黃疸的危險性,一般認為血清總膽紅素濃度高於342μmol/L(20mg/d1)時有發生膽紅素腦病的危險,但通常要以游離膽紅素的升高為主。
“核黃疸”後的腦癱有何表現
核黃疸後的患兒多數為手足徐動型腦癱。由於腦基底核等部位神經細胞的變性、壞死,患兒出現錐體外系受損症狀或體徵,及不同程度的智力減退,主要表現為四肢不自主的、無目的,不協調的動作,緊張時加重;顏面肌肉、發音、構音器官也受累,表現流口水,咀嚼困難,語言障礙;聽力失常等。