持久性豆狀角化過度病

持久性豆狀角化過度症屬常染色體顯性遺傳病。皮損為紅棕色結痂的角化過度性丘疹,直徑約1~5mm,表面粗糙略呈疣狀,去除痂皮後遺留下帶光澤的紅色基底,有點狀出血,一般無自覺症狀,少數局部可有陣發性輕度瘙癢。

基本信息

流行病學

本病好發於30~60歲的男性目前沒有其他相關內容描述。

臨床表現

好發於30~60歲的男性。損害初發於足背,為針頭大淡紅色疣狀角化性丘疹表面粗糙,或為紅斑鱗屑性,形如凸鏡面或扁豆狀孤立斑丘疹,中央鱗屑較厚,外周鱗屑細小若將鱗屑剝離可見小的出血點,為銀屑病樣皮損。早期多為局限性。後期皮損增多,累及小腿兩臂、掌跖等處。掌跖部的皮損為針尖狀角化性丘疹和凹窩皮損對稱分布,軀幹部罕見。病程遷延可持續終身。自覺症狀缺如或輕微。

診斷

根據四肢為主的疣狀角化性丘疹組織病理有特徵性的塔尖樣角化過度的表現即可作出診斷。

鑑別診斷:

臨床上需與下列疾病進行鑑別:

1.灰泥角化病 角化性丘疹易於去除,且其下無出血點

2.毛囊及毛囊旁角化過度病(Kyrle病) 皮損中央有角質栓,除去角質栓,呈火山口形凹陷可累及任何部位,但掌跖部罕見。病理改變為毛囊角化過度角化不全,並有向真皮穿透現象。

3.銀屑病 組織病理改變有特徵性,可以鑑別。

4.其他 如疣狀肢端角化症脂溢性角化病、扁平疣。前兩者無真皮損害,後者表皮細胞有空泡變性

檢查

組織病理:表皮角化過度,偶見灶狀角化不全棘層變薄。典型的改變是增厚的角質層呈乳頭狀凸起類似塔尖,與扁平的棘層形成鮮明的對比。真皮上層緊靠表皮處可見有狹窄的帶狀浸潤主要為淋巴細胞和組織細胞。

治療

可內服維生素E及維A酸類藥物。可外用角質剝脫劑如5%水楊酸軟膏等,或皮質類固醇類製劑氟尿嘧啶(5-Fu)和阿維A酯(依曲替酯)等。表淺切除後不再復發。

預後

病程遷延,可持續終身。自覺症狀缺如或輕微。

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