病因
神經上皮組織腫瘤有兩類，一類由神經系統的間質細胞（即膠質細胞）形成稱為膠質瘤；另一類由神經系統的實質細胞即神經元形成。由於從病原學和形態學上還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見，所以將神經元腫瘤也包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
臨床表現
由於腫瘤位於四腦室內，極易阻塞腦脊液循環通路，常早期出現顱內壓增高症狀。當腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經核或向側方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經損害及小腦症狀。
1.顱內壓增高症狀
其特點是早期出現、間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側屈。由於體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團，尤其是迷走神經及前庭神經核，表現為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由於展神經核受影響而產生復視、眼球震顫等症狀，稱為Brun征。由於腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環受阻，因而可呈發作性顱內壓增高，此現象多由於體位突然改變時發生。嚴重的顱內壓增高可發生小腦危象。
2.腦幹症狀和腦神經損害症狀
腦幹症狀較少，當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，可以出現腦橋和延髓諸神經核受累症狀，多發生在顱內壓增高之後，少數也有以腦神經症狀為首發症狀。腦神經損害症狀的出現、受累過程和範圍與腫瘤的發生部位和延伸方向有密切關係。
3.小腦症狀
小腦症狀一般較輕，因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生，表現為走路不穩，常可見到眼球震顫，部分病人表現共濟失調和肌力減退。
檢查
1.顱骨X線平片
以顱內壓增高徵象多見，部分可見後顱凹鈣化斑（2.8%）。
2.CT檢查
第四腦室等或稍高密度占位，部分低密度囊變和鈣化較多見。腫瘤邊界尚清楚易強化，但多不均勻。
3.MRI檢查
多為信號不均勻的長T長T病變，呈結節狀，不均一強化、界尚清，矢狀位有利於區分腫瘤與四腦室底、小腦蚓部的位置關係和向椎管內伸延的長度。
診斷
病程早期即顯現顱高壓症狀，漸次出現第四腦室底腦神經核刺激症狀、錐體束受壓徵象和小腦受損病症時，應想到室管膜瘤的可能，結合影像學檢查所見，有助診斷。要與小兒小腦星形細胞瘤和髓母細胞瘤相鑑別。
治療
手術全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，幕上室管膜瘤手術死亡率已降至0%～2%，而幕下腫瘤手術死亡率為0%～13%。因腫瘤多與腦幹和後組腦神經粘連，使手術全切除率降低，術中加強神經電生理監測將有利於更完全切除腫瘤，減少術後併發症和死亡率。對於自四腦室底長出的腫瘤不必勉強全切，可殘留一薄層腫瘤組織在四室底，以免損傷面丘和腦幹，但手術務必使腦脊液梗阻恢復通暢。對於未能行腫瘤全切除的患者，術後應行放射治療。儘管對室管膜瘤術後放療並未有較統一的認識，但多數作者仍建議行劑量為50～55Gy放射治療。由於絕大多數為瘤床原位復發，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。成人患者術後化療無顯著效果，但對復發或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依託泊苷（依託泊甙）、環磷醯胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術後2～4周開始，休息4周后開始下一個療程，可延長患者生存期，從而使患者可在3歲以後接受放療。間變性室管膜瘤手術仍是治療的主要措施，術後放療是必需的，放療宜早，劑量應較大，55～60Gy。另需加預防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一，短期內控制腫瘤生長。
室管膜瘤的復發率較高，兒童後顱凹腫瘤的預後較差，幾乎所有的病例均在術後不同的時間內復發。室管膜瘤易發生椎管內播散種植，有研究統計各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內種植者較幕上多見。室管膜母細胞瘤轉移的發生率明顯高於室管膜瘤。顱內室管膜瘤的顱外轉移甚為少見，僅有個案報導。關於播散種植的臨床報導常常低估了這種現象發生的真實比率，因為在絕大多數病例中，並沒有常規做脊髓成像。對後顱窩室管膜瘤脊髓種植轉移患者的臨床資料分析表明，播散種植髮生率為6%，而21個系列報導綜合發生率為15%。
預後
本病預後較差，在兒童尤為明顯。影響預後的主要因素有：病人的年齡、腫瘤的部位、手術的切除程度、腫瘤的病理類型及術後的放化療等，其中，手術切除程度更為重要。
